今日の臨床サポート

脾腫

著者: 萩原將太郎 筑波大学附属水戸地域医療教育センター

監修: 徳田安春 一般社団法人 群星沖縄臨床研修センター

著者校正/監修レビュー済:2020/05/21
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 若年者では健康者でも脾臓を触知することがある。
  1. 悪性腫瘍やリーシュマニア、結核などの感染に対する診断に脾臓の針生検が有用である(推奨度2)
  1. 腹部エコーは脾腫の評価に有用である(推奨度1)。さまざまなsplenic indexが開発され、脾臓の大きさを記録し評価するために用いられている。
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  1. 脾機能を評価する検査として、99mTc-スズコロイド、99mTc-フチン酸などを用いたシンチグラムがある。副脾の有無を調べる際にも用いられる。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
萩原將太郎 : 研究費・助成金など(セルジーン株式会社)[2021年]
監修:徳田安春 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い引用文献等をアップデートした。

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 脾臓は巨大な網内系臓器であり、老化・奇形赤血球の除去、抗体産生、細菌や抗体付着血球の除去を司る。
  1. 脾臓の大きさは年齢、体格により異なる。一般に50~250gであり、年齢とともに質量は減少する。
  1. 横隔膜と肋骨に囲まれる骨格内にあり、通常は触知しないが、大学生を対象とした調査で3%の健常者で無症候性の脾腫を認めた報告がある。
  1. ニューギニアのある村の調査では村民の62%に脾腫を認めたとの報告もある。マラリアなどの感染症、サラセミアなど遺伝疾患などの関連が示唆され、地域により脾腫の頻度は異なる。
  1. 脾腫の原因は、大きく4つある。脾機能の亢進、異常な血流の増加、異常蛋白や脂質などの蓄積、良性・悪性細胞の浸潤である。
 
  1. 若年者では健康者でも脾臓を触知することがある。
  1. まとめ:年齢とともに脾臓の大きさは減少する。触診で脾臓を触知することは通常ないとされているが、若年者では、健康であってもまれに脾臓を触知することがある。
  1. 研究事例:1966年Ebaughらは、大学の新入生を対象に脾腫の有無を調査し、2.9%で脾臓を触知した[1]。その後、10年間フォローを行ったが、悪性腫瘍に進展した者はいなかった。
  1. 結論:若年者で触知できる脾臓は、必ずしも病的ではない。
 
  1. 薬剤によっては脾腫を来すこともある。
  1. まとめ:インターロイキン2やG-CSFなどのサイトカイン、フェニトインなどの薬剤に対する反応として脾腫を来すことがある。
  1. 研究事例:G-CSFは化学療法後の好中球回復を促進させる働きがあるが、末梢血幹細胞採取に用いる高用量では脾腫を来すことがあり、時に脾破裂を伴うことが報告されている[2]。また、抗けいれん剤に対する過敏反応により脾腫が出現することがあり、フェニトイン投与により脾破裂を来した報告がある[3]
  1. 結論:G-CSFやインターロイキン2などのサイトカインやフェニトインなど抗けいれん薬を使用している患者では脾腫を来すことがあるので留意する。
問診・診察のポイント  
  1. 脾腫は多くの場合、無症状であり、腹部の診察や画像診断で判明することが多い。急速な脾臓腫脹や巨大脾腫では、左上腹部の痛みや圧迫感、早期満腹感などの症状を自覚する。

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文献 

著者: F G Ebaugh, O R McIntyre
雑誌名: Ann Intern Med. 1979 Jan;90(1):130-1.
Abstract/Text
PMID 420452  Ann Intern Med. 1979 Jan;90(1):130-1.
著者: Nabil M Nuamah, Hakan Goker, Yusuf A Kilic, Hassen Dagmoura, Atilla Cakmak
雑誌名: Haematologica. 2006 May;91(5 Suppl):ECR08.
Abstract/Text Human granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) is a hematopoietic hormone promoting the growth, proliferation, differentiation and maturation of myeloid and leukocytic lineages. G-csfs have been used to improve granulocyte count in neutropenic patients, reduce the incidence and duration of neutropenia in patients receiving cytotoxic chemotherapy and to mobilize peripheral blood stem cells prior to leukapheresis for using in both autologous and allogeneic hematopoietic cell transplantation. In general, side-effects are mild to moderate and life threatening side-effects like splenic rupture are very rare. We herein, report a case of spontaneous splenic rupture secondary to high-dose G-CSF use (20 mcg/kg/day), in a healthy female allogeneic donor of peripheral-blood stem cell (PBSC) .

PMID 16709516  Haematologica. 2006 May;91(5 Suppl):ECR08.
著者: Maya Korem, Nurith Hiller, Zvi Ackerman, Tova Chajek-Shaul, Yigal Abramowitz
雑誌名: Eur J Intern Med. 2006 Nov;17(7):517-9. doi: 10.1016/j.ejim.2006.04.005.
Abstract/Text Anticonvulsant hypersensitivity syndrome (AHS) is a rare complication associated with the use of anti-epileptic medications. The syndrome's main symptoms are cutaneous eruptions, fever, hepatitis, and lymphadenopathy. We describe a 23-year-old woman who developed AHS 2 months after starting phenytoin therapy. She presented with fever, orofacial edema, skin rash, and lymphadenopathy. Four days after admission, she developed agonizing epigastric pain with diffuse epigastric tenderness. An abdominal CT scan demonstrated splenomegaly with a large, hypodense area involving the upper half of the spleen, consistent with splenic rupture. She was managed medically in an effort to avoid splenectomy. There are no other documented cases of spleen rupture linked to AHS. A possible mechanism is the alteration of lymphocytic function due to the accumulation of cytotoxic metabolites and infiltration of the spleen with lymphocytic cells, distending the capsule and predisposing it for rupture. We believe that the case presented here should increase awareness of the potentially life-threatening complications associated with AHS.

PMID 17098601  Eur J Intern Med. 2006 Nov;17(7):517-9. doi: 10.1016/j.・・・
著者: S G Tamayo, L S Rickman, W C Mathews, S C Fullerton, A E Bartok, J T Warner, D W Feigal, D G Arnstein, N S Callandar, K D Lyche
雑誌名: J Gen Intern Med. 1993 Feb;8(2):69-75.
Abstract/Text OBJECTIVE: To determine the reliability and validity of various physical diagnostic techniques (including three methods of palpation and three methods of percussion) in detecting ultrasonographically identified splenomegaly.
DESIGN: Prospective, double-blind study.
SETTING: University hospital.
PATIENTS: Twenty-seven hospitalized male patients with suspected human immunodeficiency virus (HIV) infection.
INTERVENTIONS: Three methods of palpation (bimanual, ballottement, and palpation from above) and three methods of percussion (as described by Nixon, Castell, and Barkun et al.) were performed on each patient by eight examiners. Splenic ultrasonography was performed within 96 hours of admission.
MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: The prevalence of splenomegaly by ultrasonography (defined as a spleen > or = 13 cm on the longitudinal scan) in this population was 33.3%. The sensitivity and specificity of each method of palpation and percussion varied by examiner. The ranges of sensitivity across examiners for the three methods of palpation and the three methods of percussion were 0%-64.3% and 7.7%-75%, respectively. The ranges of specificity across examiners for the three methods of palpation and the three methods of percussion were 50%-100% and 60%-100%, respectively. Likelihood ratios pooled across observers revealed that for palpation, palpation from above, and percussion, Castell's method had the highest likelihood ratios [LR = 2.66 and 1.97, respectively; 95% CI = 1.52-4.64 and 1.22-3.19, respectively]. A combination of tests (either palpation or percussion) increased the diagnostic accuracy.
CONCLUSION: Physical diagnostic techniques for the detection of splenomegaly are relatively insensitive but specific. In this study there was high interobserver variability, which did not appear to be associated to the level of experience. Combining tests increases diagnostic accuracy.

PMID 8441078  J Gen Intern Med. 1993 Feb;8(2):69-75.
著者: D O Castell
雑誌名: Ann Intern Med. 1967 Dec;67(6):1265-7.
Abstract/Text
PMID 6061941  Ann Intern Med. 1967 Dec;67(6):1265-7.
著者: R K NIXON
雑誌名: N Engl J Med. 1954 Jan 28;250(4):166-7. doi: 10.1056/NEJM195401282500407.
Abstract/Text
PMID 13119867  N Engl J Med. 1954 Jan 28;250(4):166-7. doi: 10.1056/NE・・・
著者: T A Parrino
雑誌名: Hosp Pract (Off Ed). 1987 Sep 30;22(9A):25-8, 32-6.
Abstract/Text
PMID 3154989  Hosp Pract (Off Ed). 1987 Sep 30;22(9A):25-8, 32-6.
著者: R T HOLZBACH, R E CLARK, R A SHIPLEY, W B KENT, G E LINDSAY
雑誌名: J Lab Clin Med. 1962 Dec;60:902-13.
Abstract/Text
PMID 13961501  J Lab Clin Med. 1962 Dec;60:902-13.
著者: F D Rollo, F H DeLand
雑誌名: Radiology. 1970 Dec;97(3):583-7. doi: 10.1148/97.3.583.
Abstract/Text
PMID 5497504  Radiology. 1970 Dec;97(3):583-7. doi: 10.1148/97.3.583.・・・
著者: Antonio Di Sabatino, Rita Carsetti, Gino Roberto Corazza
雑誌名: Lancet. 2011 Jul 2;378(9785):86-97. doi: 10.1016/S0140-6736(10)61493-6. Epub 2011 Apr 5.
Abstract/Text The spleen is crucial in regulating immune homoeostasis through its ability to link innate and adaptive immunity and in protecting against infections. The impairment of splenic function is defined as hyposplenism, an acquired disorder caused by several haematological and immunological diseases. The term asplenia refers to the absence of the spleen, a condition that is rarely congenital and mostly post-surgical. Although hyposplenism and asplenia might predispose individuals to thromboembolic events, in this Review we focus on infectious complications, which are the most widely recognised consequences of these states. Because of the high mortality, the fulminant course, and the refractoriness to common treatment of overwhelming infections caused by encapsulated bacteria, prevention through vaccination and antibiotic prophylaxis is the basis of the management of patients who have had splenectomy or have hyposplenism. In this Review, we critically assess clinical and diagnostic aspects of splenic dysfunction and highlight new perspectives in the prevention of overwhelming post-splenectomy infections.

Copyright © 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved.
PMID 21474172  Lancet. 2011 Jul 2;378(9785):86-97. doi: 10.1016/S0140-・・・
著者: David A Sears, Mark M Udden
雑誌名: Am J Med Sci. 2012 May;343(5):407-9. doi: 10.1097/MAJ.0b013e31823020d1.
Abstract/Text Understanding the process by which red cell precursors lose their nuclei developed in the late 19th and early 20th centuries led to the identification of nuclear remnants in circulating red cells in certain pathological states, particularly absence or decreased function of the spleen. William Howell, an American, and Justin Jolly, a Frenchman, were among a number of early contributors to this field. Early on, their names were applied, singly or in tandem, to these red cell inclusions, and the eponym, Howell-Jolly bodies, has stuck. It was, however, not until after the mid-20th century that Howell-Jolly bodies were clearly differentiated from basophilic stippling and that the mechanisms of their formation and removal from red cells were understood.

PMID 21946828  Am J Med Sci. 2012 May;343(5):407-9. doi: 10.1097/MAJ.0・・・
著者: Sarah W Grahn, Jesus Alvarez, Kimberly Kirkwood
雑誌名: Arch Surg. 2006 Aug;141(8):755-61; discussion 761-2. doi: 10.1001/archsurg.141.8.755.
Abstract/Text HYPOTHESIS: During the past 10 years, expertise with minimally invasive techniques has grown, leading to an increase in successful laparoscopic splenectomy (LS) even in the setting of massive and supramassive spleens.
DESIGN: Retrospective series of patients who underwent splenectomy from November 1, 1995, to August 31, 2005.
SETTING: Academic tertiary care center.
PATIENTS: Adult patients who underwent elective splenectomy as their primary procedure (n = 111).
MAIN OUTCOME MEASURES: Demographics, spleen size and weight, conversion from LS to open splenectomy, postoperative length of stay, and perioperative complications and mortality. Massive splenomegaly was defined as the spleen having a craniocaudal length greater than 17 cm or weight more than 600 g, and supramassive splenomegaly was defined as the spleen having a craniocaudal length greater than 22 cm or weight more than 1600 g.
RESULTS: Eighty-five (77%) of the 111 patients underwent LS. Of these 85 patients, 25 (29%) had massive or supramassive spleens. These accounted for 40% of LSs performed in 2004 and 50% in 2005. Despite this increase in giant spleens, the conversion rate for massive or supramassive spleens has declined from 33% prior to 1999 to 0% in 2004 and 2005. Since January 2004 at our institution, all of the massive or supramassive spleens have been removed with a laparoscopic approach. Patients with massive or supramassive spleens who underwent LS had no reoperations for bleeding or deaths and had a significantly shorter postoperative length of stay (mean postoperative length of stay, 3.8 days for patients who underwent LS vs 9.0 days for patients who underwent open splenectomy; P<.001).
CONCLUSIONS: Despite conflicting reports regarding the safety of LS for massive splenomegaly, our data indicate that with increasing institutional experience, the laparoscopic approach is safe, shortens the length of stay, and improves mortality.

PMID 16924082  Arch Surg. 2006 Aug;141(8):755-61; discussion 761-2. do・・・
著者: T Koga, Y Morikawa
雑誌名: Radiology. 1975 Apr;115(1):157-61. doi: 10.1148/115.1.157.
Abstract/Text Contact ultrasonic tomography was employed to obtain the size of the spleen in vivo. The scanning was done parallel to the ribs, and the splenotomograms obtained by this method showed three basic patterns of enlargement: a soft, bulging spleen, splenic congestion, or a firm spleen. Of the 96 patients with liver disease studied by this technique, 95% gave evidence of splenic enlargement. Useful information on prognosis may be obtained by observing the changes in the sectional areas of the spleen.

PMID 1090976  Radiology. 1975 Apr;115(1):157-61. doi: 10.1148/115.1.1・・・
著者: T Siniluoto, M Päivänsalo, T Tikkakoski, M Apaja-Sarkkinen
雑誌名: Acta Radiol. 1992 Mar;33(2):137-9.
Abstract/Text The cytologic results of ultrasound-guided fine-needle biopsies (FNB) of the spleen in 42 patients were analyzed retrospectively. A focal lesion was punctured in 28 of them, splenomegaly in 12, and an enlarged accessory spleen in 2. Sufficient material was aspirated for cytologic analysis in 41 (97.6%) cases. A final diagnosis of malignancy was made in 16 (38%), and a benign condition diagnosed in 26 (62%) patients. The sensitivity, specificity, and accuracy of the method for differentiating malignancy from benign conditions were 68.8%, 100%, and 88.1%, respectively. No complications occurred. We conclude that ultrasound-guided FNB is a safe, highly specific, but relatively insensitive method of defining splenic pathology.

PMID 1562406  Acta Radiol. 1992 Mar;33(2):137-9.
著者: P Zeppa, A Vetrani, L Luciano, F Fulciniti, G Troncone, B Rotoli, L Palombini
雑誌名: Acta Cytol. 1994 May-Jun;38(3):299-309.
Abstract/Text This study analyzed a series of 140 consecutive fine needle aspiration biopsies of the spleen (sFNAB) collected over a period of nine years. sFNABs were performed by the authors using a 22-gauge spinal needle, and 23-gauge needle in pediatric patients, with a subdiaphragmatic approach. Ultrasound assistance was utilized in 35 cases. Four of the cytocentrifuge specimens were also prepared with part of the aspirated material and used for immunocytochemical staining. Study of these biopsy specimens revealed various benign conditions, such as white pulp hyperplasia, myeloid metaplasia, storage disease, and granulomatous processes and abscesses. Malignant neoplasms were represented by non-Hodgkin's and Hodgkin's lymphomas, leukemias, malignant histiocytoses and metastases. sFNAB was the only diagnostic procedure employed for the morphologic assessment of 60 benign and of 2 malignant cases. In all the other cases sFNAB gave the first diagnosis that was confirmed on surgical specimens. In 2 cases splenic bleeding occurred; one of them required splenectomy. Diagnostic and technical problems are discussed. The authors consider sFNAB a useful procedure, especially in the study of hematologic disorders and in all cases in which splenomegaly is not related or correlated with any clinical finding.

PMID 8191816  Acta Cytol. 1994 May-Jun;38(3):299-309.

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