ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

効能・効果

• メープルシロップ尿症

用法・用量

• 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15～20（w/v％）になるように温湯（70～80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。

• 血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。

次の患者には投与しないこと

• メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］

8.重要な基本的注意

8.1　新生児期の患者は、代謝機能が未発達なため、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。

8.2　血中分枝アミノ酸濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始1箇月間は連日ないし隔日に、血中分枝アミノ酸濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避けること。

8.3　本剤は分枝アミノ酸（ロイシン・イソロイシン・バリン）をまったく含まないので、必要量の摂取分枝アミノ酸はすべて自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）で補給すること。

8.4　治療開始1箇月以後も、乳児期は週1～2回程度、血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。

8.5　定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続けること。

8.6　本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること。

14.適用上の注意

14.1　薬剤調製時の注意

14.1.1　Enterobacter sakazakii 及びSalmonella entericaによる患者の健康被害を防止するため、本剤を70～80℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること。本剤を経口投与する際には、適切な温度（37℃付近）まで冷却すること。

14.1.2　本剤を用いて調製した溶液は、調製後2時間以内に使用すること。調製後2時間以内に使用しなかった場合は、廃棄すること。

14.2　薬剤投与時の注意

14.2.1　本剤の投与に際して、可塑剤としてDEHP（フタル酸ジ-2-エチルヘキシル）を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、DEHPが溶出するおそれがあるので、DEHPを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。

7.用法及び用量に関連する注意

治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2～5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。

摂取分枝アミノ酸量（目安）
年齢 摂取分枝アミノ酸量（mg/kg体重/日） ロイシン イソロイシン バリン 0～3箇月 160～80 70～40 90～40 3～6箇月 100～70 70～50 70～50 6～12箇月 70～50 50～30 50～30

維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1～2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

調乳濃度（w/v％） 秤とり量 出来上がり（mL） 溶液100mL中の組成 分枝アミノ酸（mg） たん白質（g） 脂肪（g） 炭水化物（g） 灰分（g） エネルギー（kcal） 15 15g （スプーン5杯） 100 0 1.89 2.57 9.55 0.55 68.9 16 16g 100 0 2.01 2.74 10.19 0.59 73.4 17 17g 100 0 2.14 2.91 10.82 0.62 78.0 18 18g （スプーン6杯） 100 0 2.26 3.08 11.46 0.66 82.6 19 19g 100 0 2.39 3.25 12.10 0.70 87.2 20 20g 100 0 2.52 3.42 12.73 0.73 91.8