レブコビ筋注2.4mg

効能・効果

• アデノシンデアミナーゼ欠損症

用法・用量

• 通常、エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）として0.2mg/kgを1週間に1回筋肉内注射する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1回あたりの最大投与量は0.3mg/kgとする。ただし、速やかにアデノシンデアミナーゼ活性を上昇させる必要がある場合には、1回0.2mg/kgを1週間に2回筋肉内注射することができる。

9.特定の背景を有する患者に関する注意

9.5　妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

9.6　授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。動物を用いた乳汁移行試験を実施していない。

14.適用上の注意

14.1　薬剤調製時の注意

14.1.1　使用後の残液は、細菌汚染のおそれがあるので再使用しないこと。

14.1.2　他の製剤との混注は避けること。

7.用法及び用量に関連する注意

7.1　本剤投与中は、血清中アデノシンデアミナーゼ（ADA）活性値、リンパ球数等の免疫に関する臨床検査値、臨床症状等を定期的に確認し、患者の状態に応じて投与量を調節すること。投与量の調節については、原則として、4週ごとに検討することとし、1回あたり0.033mg/kgまでの範囲で増減すること。［17.1.1、17.1.2参照］

7.2　通常、本剤の投与は1週間に1回であるが、免疫不全症状が重度であり、速やかにADA活性を上昇させる必要がある場合にのみ、1回あたりの最大投与量を0.2mg/kgとした上で、投与回数を週2回（3～4日に1回：1週あたりの最大投与量として0.4mg/kg）にすることができる。［17.1.1、17.1.2参照］

16.薬物動態

16.1　血中濃度

16.1.1　反復投与

(1)国内のADA欠損症患者（2例）に維持用量として本剤0.167又は0.233mg/kgを週1回反復筋肉内投与したときの定常状態での血漿中ADA活性の薬物動態パラメータは下表のとおりであった。

用量（mg/kg/週） 0.167 0.233 AUCτ（h・μmol/h/mL） 6279.20 4430.89 Cmax（μmol/h/mL） 41.91 34.91 t1/2（h） 359.59 226.61 tmax（h） 48.0 27.3

(2)海外のADA欠損症患者（4例）に本剤0.188～0.224mg/kgを週1回反復筋肉内投与したとき、本剤投与開始後9週時点での血漿中ADA活性の薬物動態パラメータは下表のとおりであった。

AUCτ（h・μmol/h/mL） 6880±1450 Cmax（μmol/h/mL） 47.9±10.0 t1/2（h） 259±161 tmax（h） 59.9±13.9

平均値±標準偏差（N＝4）

薬剤名等	臨床症状・措置方法	機序・危険因子
ビダラビン、ネララビン	本剤がビダラビン、ネララビンの作用に影響を及ぼすおそれがある。本剤との併用は避けることが望ましい。	本剤のADA活性により、ビダラビン、ネララビンが代謝される。
ペントスタチン	ペントスタチンとの併用により、本剤の作用が減弱するおそれがある。本剤との併用は避けることが望ましい。	ペントスタチンのADA酵素の阻害により、本剤の効果が減弱するおそれがある。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

	頻度不明
注射部位	注射部位不快感