もやもや病は、脳への血液の供給が足りなかったり（脳虚血）、脳の血管が破れて出血したりして（脳出血）発症します。繰り返し発症するのが特徴です。
基本的に脳の血管が閉塞しているので、脳虚血状態にならないようにすることが重要です。したがって、脱水状態や、温泉に入って飲酒をするといった低血圧を起こしやすい状態を避けることが大切です。
頭痛を覚えるときは、睡眠不足や不規則な生活を避けましょう。
喫煙は脳血管障害の危険を高めます。禁煙をしましょう。
高血圧や糖尿病を合併している場合には、血圧値や血糖値のコントロールを十分に行ってください。
脳虚血で発症した場合は、症状が一過性で消えてしまうことがよくあります。軽い手のしびれ、脱力感などに留意しましょう。
規則的な生活リズムを送りましょう。
禁煙（他の人が吸った煙を吸う間接喫煙も含む）を守りましょう。
脱水状態に陥らないように十分な水分摂取を心がけましょう。
過度に激しい運動は避けましょう。
感染症、特に上気道感染症にかからないように予防しましょう。
高血圧、糖尿病、肥満など脳卒中のリスクファクターがある場合には、それぞれのリスクファクターの管理を厳重に行いましょう。