自己免疫異常が原因で、肝臓内の胆管に慢性の炎症が起き、胆管が破壊して胆汁の排泄がうまくいかず、肝臓内に胆汁がたまって起きる病気です。
シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎、関節リウマチなど、その他の自己免疫性疾患を合併することがあります。
患者数は無症候性の人も含めて5万～6万人とされ、80～90％は40歳以降の中年女性にみられます。
70～80％が無症状です（無症候性原発性胆汁性胆管炎）。症状がある場合は、皮膚のかゆみが最初に出現し、さらに全身のだるさや疲れやすさを伴うようになることが少なくありません。進行すると皮膚や白目部分が黄色くなる黄疸やお腹に水がたまる腹水の症状が現れます。なかには食道静脈瘤が破裂し、吐血して病気が発見されることもあります。
画像検査では胆管の拡張や狭窄がなく、血液検査ALP、γ-GTPで肝機能障害が示され、この病気の特異な抗体である抗ミトコンドリア抗体（AMA）が陽性であれば診断は確定します。
抗ミトコンドリア抗体が陽性で胆汁うっ滞（胆汁が肝臓内にたまっている）の所見があれば肝生検をしないこともあります。
根本的な治療法は今のところ確立されていません。薬剤で病気の進行を抑えます。末期には、肝移植が必要になることもあります。
病気が進んで症状が出たときには治療のために入院することもあります。
定期的に外来を受診して、血液検査、胃・食道の静脈瘤の有無をチェックする内視鏡検査を受けます。
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