血栓性血小板減少性紫斑病は、血小板と血小板をくっつける糊（のり）にあたる因子（血漿フォンビルブランド：VWF）を切断する酵素の活性が著しく減少するために、血管内に血小板の血栓（血の塊）ができる病気です。赤血球が末梢の細い血管を通るときに破壊され、溶血性貧血などの症状が起こります。
先天的にVWFを切断する酵素の活性が弱い場合もありますが、ほとんどは後天性の疾患です。多くの場合はある日突然に、この酵素に対して自己抗体ができ発症します。
症状としては、血小板が減少して出血傾向が現れ、皮膚に紫斑ができる、貧血が起きる、腎臓の毛細血管に血栓ができ腎機能が低下する、発熱する、精神的動揺（頭痛・錯乱・麻痺・失語など）が生じるなどがあげられます。その他、だるい、吐き気がある、筋肉痛などの症状もみられます。
先天性の場合は、2週間ごとに新鮮凍結血漿（しんせんとうけつけっしょう）を静脈内に点滴する場合があります。
後天性の場合は、血漿の交換（けっしょうこうかん）が必要になります。いったんよくなっても再発することがあるので、1年間は経過を観察します。
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