IgG4関連硬化性胆管炎は10万人に1～2人が発症するまれな、原因不明の病気です。
膵臓や涙腺・唾液腺、腎臓、肺、リンパ節、甲状腺などの障害や糖尿病を伴うことがあるので、全身のチェックが必要です。膵がんや胆管がんとの識別が難しいので、入院のうえ、内視鏡検査による精密検査を行います。
尿の色が濃い、皮膚がかゆい、皮膚や白目部分が黄を帯びる黄疸をしばしば認めます。
黄疸は、すぐに入院して黄疸を除く処置を行います。
治療にはステロイドホルモンがよく効きます。しかし、しばしば再発するので、2～3年の長期にわたる服用が求められます。ステロイドの副作用や合併症を考慮しながら治療を続けます。
予後は不明ですが、まれに胆管がんが合併することもあるので、定期的な検査が必要です。
治療薬のステロイドには、体重増加や満月様顔などさまざまな副作用がありますが、自己判断で薬を減らしたり途中でやめたりしないようにしましょう。
発熱や黄疸などの症状がみられたときはすぐに受診しましょう。
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