嘔吐、嗜眠傾向が主訴であり、尿ケトン体が陽性となります。
飢餓状態や感染による発熱が本症発症の誘因となり得ます。
1歳ないし2歳以降が好発年齢で、成長に伴い筋肉量が増加すると発症しにくくなります。10歳以降はほとんど起きません。
幼児で、飢餓状態や感染症罹患時において、吐き気、嘔吐、腹痛、頭痛、嗜眠傾向を認める場合は、本症を疑います。ただし、早急な治療が必要な重篤な疾患を鑑別することが重要となります。