ミトコンドリア病については根本的な治療法は存在しない。病態に応じて、経験的に用いられている治療を組み合わせていく。保険収載されていないものが多く、留意が必要である。一般的に急性増悪期治療、寛解期の維持治療に分け、かつ特異的ミトコンドリア病亜型に関しては特異的治療法を示す。
＊重症MRC：重症呼吸鎖複合体異常症（mitochodrial respirator chain disorder）
＊MNGIE: mitochorial neurogastrointestinal encephalomyopathy
