原発性線毛機能不全症候群の鑑別疾患
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副鼻腔気管支症候群を呈するさまざまな疾患との鑑別が重要であり、内臓逆位のない例では特に、これが重要である。
びまん性汎細気管支炎：びまん性の小葉中心性の粒状影、寒冷凝集素価の持続的上昇、HLA-B54(+)から鑑別していくが、線毛の異常がないことを確認したり、病理組織像の確認が必要な例も出てくる。
免疫グロブリン低下・欠損症
bare-lymphocyte症候群：通常のHLA検査でリンパ球上のHLA抗原が同定できないことで鑑別される。
Young症候群：本疾患と同じように副鼻腔気管支症候群の病態をとり、男性不妊症を合併するため、紛らわしい。しかしながら、Young症候群では男性不妊は閉塞性無精子症であること、また、Young症候群では線毛構造や機能の異常はないことから鑑別できる。
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