38歳女性、四肢の一過性脳虚血発作にて発症した。右内頚動脈撮影（A）および左内頚動脈撮影（B）では、内頚動脈終末部から前および中大脳動脈近位部の高度狭窄像を認めるとともに、レンズ核線状体動脈、前脈絡叢動脈を起源とするもやもや血管の増生がみられる。MRAでは両側内頚動脈終末部から前・中大脳動脈の血流信号が乏しく、脳底部に異常血管網の増生を認める（C）。MRI T1強調画像では、大脳基底核部にもやもや血管によるflow voidがみられる（D、矢印）。Heavy T2強調画像にて、両側内頚動脈終末部（C1部、矢印）および中大脳動脈水平部（M1部、矢頭）の外径縮小を認める（E、F）。

脳血流SPECTにて、両側前頭葉を中心とした安静時脳血流量の低下（A）および脳血管反応性の低下（B）を認める。

浅側頭動脈−中大脳動脈吻合術を行い（A）、側頭筋（＊）および骨膜（＊＊）にて脳表を被覆した（B）。術後3カ月目の脳血管撮影では、直接および間接血行再建を介した側副血行路が右大脳の広範囲を灌流している（C）。