赤血球増加症（多血症）の分類と原因

多血症は、循環血漿量が減少している相対的赤血球増加症と、循環赤血球量が増加している絶対的赤血球増加症に分類される。絶対的赤血球増加症の原因には、骨髄増殖性腫瘍である真性赤血球増加症（一次性赤血球増加症）と、ヘモグロビンの酸素親和性の異常やエリスロポエチン（EPO）産生亢進による二次性赤血球増加症がある。
 
参考文献：McMullin MF, Harrison CN, Ali S, et al: A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline. British Journal of Haematology 2019 Jan;184(2):176-191. doi: 10.1111/bjh.15648. より改変

赤血球増加症（多血症）の鑑別

真性赤血球増加症、二次性赤血球増加症、相対的赤血球増加症の鑑別の参考となる検査所見、身体診察所見を示す。他にも、低酸素血症やエリスロポエチンの増加を来す病態が疑われる所見を認める場合は、二次性赤血球増加症の可能性を示唆する。
  1. 赤血球増加症（多血症）の分類と原因：[ID0601]

真性赤血球増加症の診断基準

真性赤血球増加症の診断は2016年に改訂が加えられたWHO診断基準に基づいて行われるのが原則である。2022年に第5版WHO分類が提唱されたが、真性赤血球増加症に関して改訂は行われていない[4]。
 
参考文献：
1）Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. Epub 2016 Apr 11. Review.PubMed PMID: 27069254.
2）Khoury JD et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 2022 Jul;36(7):1703-1719.

赤血球増加症（多血症）へのアプローチ

循環赤血球量が増加している絶対的赤血球増加症へのアプローチの最初のステップとして、動脈血酸素飽和度と血清エリスロポエチン（EPO）を測定する。