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免疫抑制療法のアルゴリズム

免疫抑制療法の基本的な考え方。詳細は本文参照のこと。
出典
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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 733 図8

国内における後天性血友病Aの好発年齢・症状・背景疾患

a:後天性血友病Aの発症年齢
b:後天性血友病Aの症状
c:後天性血友病Aの背景疾患
 
出典
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1: 田中一郎, 天野景裕, 瀧 正志など: わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査─予後因子に関する検討─. 日本血栓止血学会誌 2008 ;19:143 Fig. 1, 145 Fig. 3A, 144 Fig. 2

混合交差試験による先天性および後天性血友病Aの鑑別

後天性血友病Aの診断において第Ⅷ因子インヒビターの間接的証明として、簡便に行える混合交差試験がきわめて重要となる。正常血漿と患者血漿をさまざまな比率で混合してaPTT活性を測定する。
後天性血友病Aの第Ⅷ因子抑制作用は時間温度依存性であることから、混合交差試験は混合直後および2時間後の測定をすることが望ましい。その結果、曲線パターンにより、凝固因子欠乏、凝固因子インヒビター、抗リン脂質抗体などを鑑別する。後天性血友病では即時反応ではAPTT延長が補正されても,遅延反応では上に凸もしくは直線的に低下するパターンを示す。典型例では遅延反応において,とくに50%混合血漿で上に凸がより明確になる。
出典
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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 723 図4
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2: 家子正裕:クロスミキシング試験を臨床に活かすには. 医療と検査機器・試薬 35: 867-872, 2012から引用し一部改変

予後調査結果

予後に関係した因子として、感染を認めなかった症例(a)、免疫抑制薬に反応した症例(b)、止血治療に反応した症例(c)が有意に予後良好であった。
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1: 田中 一郎, 天野 景裕, 瀧 正志など: わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査─予後因子に関する検討─. 日本血栓止血学会誌 2008 ;19:151 Fig. 8.

後天性血友病Aの論文集計結果(1985~2002年)

予後が判明している207症例において、基礎疾患では妊娠後が最もよかった反面、悪性腫瘍は有意差をもって悪かった(a)。また寛解に入った症例、65歳未満、抗体力価が10単位未満の症例がそれぞれ有意差をもって予後良好であった(b、 c、d)。
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1: Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol. 2003;121:28 Fig. 2.

わが国で使用可能なバイパス止血製剤とその主な特徴

わが国で使用可能なバイパス止血製剤は3剤あり、用法用量などは記載通り。
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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 729 表3

海外のリコメンデーションおよびガイドラインにおける後天性血友病Aに対する推奨免疫抑制療法

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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 737 表4

後天性血友病 A の診断手順

後天性血友病 A の診断は図に示すようなアルゴリズムで行う。詳細は本文参照のこと。
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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 724 図5

免疫抑制療法のアルゴリズム

免疫抑制療法の基本的な考え方。詳細は本文参照のこと。
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1: 日本血栓止血学会(URL: http://www.jsth.org):後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版. p. 733 図8

国内における後天性血友病Aの好発年齢・症状・背景疾患

a:後天性血友病Aの発症年齢
b:後天性血友病Aの症状
c:後天性血友病Aの背景疾患
 
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1: 田中一郎, 天野景裕, 瀧 正志など: わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査─予後因子に関する検討─. 日本血栓止血学会誌 2008 ;19:143 Fig. 1, 145 Fig. 3A, 144 Fig. 2