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一次性巣状分節性糸球体硬化症の治療アルゴリズム

出典
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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班. エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2020. 東京医学社, 2020; p51, 図2.

腎生検光顕組織像PAS染色

糸球体の時計4時方向から8時方向にかけて分節性硬化病変が認められる。
出典
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1: 佐藤博先生ご提供

成人ネフローゼ症候群の診断基準

必須の診断項目は、3.5 g/日(蓄尿)(もしくは3.5 g/gCr [スポット尿])以上の蛋白尿と3.0 g/dL以下の低アルブミン血症の2項目である。
出典
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1: 松尾清一,今井圓裕,斉藤喬雄ほか. ネフローゼ症候群診療指針. 日腎会誌, 2011; 53(2): 78-122.

ネフローゼ治療効果判定基準

1) ネフローゼ症候群の診断・治療効果判定は24時間蓄尿により判断すべきであるが、蓄尿ができない場合には、随時尿の尿蛋白/尿クレアチニン比(g/gCr)を使用してもよい。
2) 6カ月の時点で完全寛解、不完全寛解Ⅰ型の判定には、原則として臨床症状および血清蛋白の改善を含める。
3) 再発は完全寛解から、尿蛋白1 g/日(1 g/gCr)以上、または(2+)以上の尿蛋白が2~3回持続する場合とする。
4) 欧米においては、部分寛解(partial remission)として尿蛋白の50%以上の減少と定義することもあるが、日本の判定基準には含めない。
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1: 松尾清一, 今井圓裕, 斉藤喬雄ほか. ネフローゼ症候群診療指針. 日腎会誌, 2011; 53(2): 78−122.

一次性巣状分節性糸球体硬化症の治療アルゴリズム

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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班. エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2020. 東京医学社, 2020; p51, 図2.

腎生検光顕組織像PAS染色

糸球体の時計4時方向から8時方向にかけて分節性硬化病変が認められる。
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1: 佐藤博先生ご提供