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先端巨大症の治療アルゴリズム

年齢、活動性、合併症の程度、腫瘍の大きさと位置、薬剤反応性(特に第一世代ソマトスタチンアナログ反応性)、治療の持続性、費用対効果、副作用などを十分に考慮したうえで、個々の症例に応じた治療を選択する。
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1: 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.先端巨大症および下垂体性巨人症の診断と治療の手引き、8頁 をもとに作成

経鼻孔経蝶形骨洞手術

まとめ:最近の主流は経鼻孔より内視鏡補助でアプローチし、腺腫を摘出する。 代表事例の説明:先端巨大症症例 我々の施設では、内視鏡と同軸照明の手術用顕微鏡を併用して、腺腫を摘出している。 結論:患者の肉体的負担は軽度である。

先端巨大症および下垂体性巨人症の診断の手引き(令和5年度版)

わが国における先端巨大症診断の標準ガイドラインである。
出典
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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」斑:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.先端巨大症および下垂体性巨人症の診断と治療の手引き、1~8頁 をもとに作成

高プロラクチン(PRL)血症の診断の手引き(令和5年度版)

わが国におけるプロラクチン分泌過剰症の標準ガイドラインである。
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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」斑:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.高プロラクチン(PRL)血症の診断と治療の手引き、15~17頁 をもとに作成

クッシング病の診断の手引き(令和5年度版)

わが国におけるクッシング病の標準ガイドラインである。一晩少量デキサメサゾン負荷試験の量が欧米と異なる。
 
参考文献:
1.Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. The diagnosis of Cushing''s syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008 May;93(5):1526-40. doi: 10.1210/jc.2008-0125. Epub 2008 Mar 11. PubMed PMID: 18334580; PubMed Central PMCID: PMC2386281.
2. Suda T, Kageyama K, Nigawara T, Sakihara S. Evaluation of diagnostic tests for ACTH-dependent Cushing''s syndrome. Endocr J. 2009;56(3):469-76. Epub 2009 Feb 18. PubMed PMID: 19225213.
3. Oki Y, Hashimoto K, Hirata Y, Iwasaki Y, Nigawara T, Doi M, Sakihara S, Kageyama K, Suda T. Development and validation of a 0.5 mg dexamethasone suppression test as an initial screening test for the diagnosis of ACTH-dependent Cushing''s syndrome. Endocr J. 2009;56(7):897-904. Epub 2009 Aug 25. PubMed PMID: 19706991.
出典
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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」斑:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.クッシング病の診断と治療の手引き、9~14頁 をもとに作成

下垂体冠状断の図

トルコ鞍近傍解剖の模式図。下垂体周辺の構造の関係を簡単に示した。
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1: 著者提供

下垂体より分泌されるホルモン

脳下垂体は前葉と後葉に大きく分けられ、前葉の後葉と接するところに中葉が存在する。前葉からは副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、甲状腺刺激ホルモン(TSH)、ゴナドトロピン(LH、FSH)、成長ホルモン(GH)、プロラクチン(PRL)が産生され、後葉からは抗利尿ホルモン(ADH)、子宮収縮ホルモンが分泌される。
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1: 編集部作成

サブクリニカルクッシング病の診断の手引き(平成21年度版)

わが国におけるサブクリニカルクッシング病のガイドラインである。日本人の体型を考慮して、デキサメサゾン不可試験は0.5 mgが採用されているが、国際的には1.0 mgであり、まとまった報告も少ないため、国際的なエビデンスレベルとしては弱い(エビデンスJ)。
 
※令和5年度改訂では項目が設けられていないため平成21年度版を引き続き掲載
出典
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1: 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 間脳下垂体機能障害に関する調査研究班:サブクリニカルクッシング病の診断と治療の手引き(平成21年度改訂).([http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.html 日本間脳下垂体腫瘍学会ホームページ])

頭部MRI

急に右眼球運動障害で発症
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1: 著者提供

先端巨大症症例

トルコ鞍内限局マクロアデノーマ。右中頭蓋窩にくも膜のう胞合併。
出典
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1: 著者提供

下垂体TSH産生腫瘍の診断の手引き(令和5年度版)

出典
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1: 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」斑:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.下垂体TSH産生腫瘍の診断と治療の手引き、32~33頁 をもとに作成

大型の下垂体腫瘍の冠状断ガドリニウム造影

腫瘍は右側の海綿静脈洞を充満し、蝶形骨洞にも進展、鞍上部にも進展している。
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1: 著者提供

内視鏡による経鼻孔手術のイメージ

最近では鼻孔より内視鏡でアプローチする方法が主流になっている。
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1: 編集部作成

下垂体腫瘍

トルコ鞍右寄りに微小腫瘍が存在する。
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1: 著者提供

先端巨大症

腫瘍がトルコ鞍を充満し、鞍上部にも進展し、軽度に視神経を圧迫している。
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1: 著者提供

偶発腫

脳ドックで偶然に発見された。
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1: 著者提供

Knosp分類

下垂体腫瘍の海綿静脈洞への浸潤程度を示した。
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1: Pituitary adenomas with invasion of the cavernous sinus space: a magnetic resonance imaging classification compared with surgical findings.
著者: E Knosp, E Steiner, K Kitz, C Matula
雑誌名: Neurosurgery. 1993 Oct;33(4):610-7; discussion 617-8.
Abstract/Text: We present 25 pituitary adenomas that were confirmed surgically to have invaded the cavernous sinus space. The surgical results are compared with the preoperative magnetic resonance imaging findings. For comparable radiological criteria, we classified parasellar growth into five grades. This proposed classification is based on coronal sections of unenhanced and gadolinium diethylene-triamine-pentaacetic acid enhanced magnetic resonance imaging scans, with the readily detectable internal carotid artery serving as the radiological landmark. The anatomical, radiological, and surgical conditions of each grade are considered. Grades 0, 1, 2, and 3 are distinguished from each other by a medial tangent, the intercarotid line--through the cross-sectional centers--and a lateral tangent on the intra- and supracavernous internal carotid arteries. Grade 0 represents the normal condition, and Grade 4 corresponds to the total encasement of the intracavernous carotid artery. According to this classification, surgically proven invasion of the cavernous sinus space was present in all Grade 4 and Grade 3 cases and in all but one of the Grade 2 cases; no invasion was present in Grade 0 and Grade 1 cases. Therefore, the critical area where invasion of the cavernous sinus space becomes very likely and can be proven surgically is located between the intercarotid line and the lateral tangent, which is represented by our Grade 2. We also measured tumor growth rates, using the monoclonal antibody KI-67, which shows a statistically higher proliferation rate (P < 0.001) in adenomas with surgically observed invasion into the cavernous sinus space, as compared with noninvasive adenomas.
Neurosurgery. 1993 Oct;33(4):610-7; discussion 617-8.

高プロラクチン血症

米国でのプロラクチン産生下垂体腫瘍を含めた高プロラクチン血症の治療アルゴリズム
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1: Guidelines of the Pituitary Society for the diagnosis and management of prolactinomas.
著者: Felipe F Casanueva, Mark E Molitch, Janet A Schlechte, Roger Abs, Vivien Bonert, Marcello D Bronstein, Thierry Brue, Paolo Cappabianca, Annamaria Colao, Rudolf Fahlbusch, Hugo Fideleff, Moshe Hadani, Paul Kelly, David Kleinberg, Edward Laws, Josef Marek, Maurice Scanlon, Luis G Sobrinho, John A H Wass, Andrea Giustina
雑誌名: Clin Endocrinol (Oxf). 2006 Aug;65(2):265-73. doi: 10.1111/j.1365-2265.2006.02562.x.
Abstract/Text: In June 2005, an ad hoc Expert Committee formed by the Pituitary Society convened during the 9th International Pituitary Congress in San Diego, California. Members of this committee consisted of invited international experts in the field, and included endocrinologists and neurosurgeons with recognized expertise in the management of prolactinomas. Discussions were held that included all interested participants to the Congress and resulted in formulation of these guidelines, which represent the current recommendations on the diagnosis and management of prolactinomas based upon comprehensive analysis and synthesis of all available data.
Clin Endocrinol (Oxf). 2006 Aug;65(2):265-73. doi: 10.1111/j.1365-2265...

偶発腫の治療方針

米国での偶発腫の治療アルゴリズムである。
わが国の場合、頭痛等でMRIスクリーニングが施行されることが多く、米国に比較して偶発腫の発見頻度は高いと推察される。しかしながら上記のアルゴリズムはわが国においても同様である。
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1: Pituitary incidentaloma: an endocrine society clinical practice guideline.
著者: Pamela U Freda, Albert M Beckers, Laurence Katznelson, Mark E Molitch, Victor M Montori, Kalmon D Post, Mary Lee Vance, Endocrine Society
雑誌名: J Clin Endocrinol Metab. 2011 Apr;96(4):894-904. doi: 10.1210/jc.2010-1048.
Abstract/Text: OBJECTIVE: The aim was to formulate practice guidelines for endocrine evaluation and treatment of pituitary incidentalomas.
CONSENSUS PROCESS: Consensus was guided by systematic reviews of evidence and discussions through a series of conference calls and e-mails and one in-person meeting.
CONCLUSIONS: We recommend that patients with a pituitary incidentaloma undergo a complete history and physical examination, laboratory evaluations screening for hormone hypersecretion and for hypopituitarism, and a visual field examination if the lesion abuts the optic nerves or chiasm. We recommend that patients with incidentalomas not meeting criteria for surgical removal be followed with clinical assessments, neuroimaging (magnetic resonance imaging at 6 months for macroincidentalomas, 1 yr for a microincidentaloma, and thereafter progressively less frequently if unchanged in size), visual field examinations for incidentalomas that abut or compress the optic nerve and chiasm (6 months and yearly), and endocrine testing for macroincidentalomas (6 months and yearly) after the initial evaluations. We recommend that patients with a pituitary incidentaloma be referred for surgery if they have a visual field deficit; signs of compression by the tumor leading to other visual abnormalities, such as ophthalmoplegia, or neurological compromise due to compression by the lesion; a lesion abutting the optic nerves or chiasm; pituitary apoplexy with visual disturbance; or if the incidentaloma is a hypersecreting tumor other than a prolactinoma.
J Clin Endocrinol Metab. 2011 Apr;96(4):894-904. doi: 10.1210/jc.2010-...
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2: 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.偶発的下垂体腫瘍(インシデンタローマ)の診断と治療の手引き、56~57頁

先端巨大症の治療アルゴリズム

年齢、活動性、合併症の程度、腫瘍の大きさと位置、薬剤反応性(特に第一世代ソマトスタチンアナログ反応性)、治療の持続性、費用対効果、副作用などを十分に考慮したうえで、個々の症例に応じた治療を選択する。
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1: 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版(令和5年度改訂).有馬寛.先端巨大症および下垂体性巨人症の診断と治療の手引き、8頁 をもとに作成

経鼻孔経蝶形骨洞手術

まとめ:最近の主流は経鼻孔より内視鏡補助でアプローチし、腺腫を摘出する。 代表事例の説明:先端巨大症症例 我々の施設では、内視鏡と同軸照明の手術用顕微鏡を併用して、腺腫を摘出している。 結論:患者の肉体的負担は軽度である。