アミロイドーシスの分類(厚生労働省特定疾患調査研究班新分類から改変)
全身諸臓器にアミロイドが沈着する全身性と、特定臓器のみに沈着する限局性に大別し、さらにアミロイド前駆蛋白に対応する臨床病型に分類している。
出典
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[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班:アミロイドーシス診療ガイドライン2010] p3
反応性AAアミロイドーシスの基礎疾患
基礎疾患の90%は関節リウマチである。結核は減少したが、クローン病などの炎症性腸疾患に注意が必要である。
出典
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檜沢一興先生ご提供
免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL型)の診断基準
研究班よりALアミロイドーシスの診断基準が提示されている。
出典
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[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班:アミロイドーシス診療ガイドライン2010]
家族性アミロイドポリニューロパチーの診断基準(一部改変)
研究班より家族性アミロイドポリニューロパチーの診断基準が提示されている。
出典
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[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班:アミロイドーシス診療ガイドライン2010]
透析アミロイドーシスの診断基準(一部改定)
研究班より透析アミロイドーシスの診断基準が提示されている。
出典
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[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班:アミロイドーシス診療ガイドライン2010]
AAアミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見
AA型では粘膜固有層へのびまん性アミロイド沈着による粘膜の微細顆粒状所見が特徴である
a:通常観察像
b:色素散布像
出典
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檜沢一興先生ご提供
ALアミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見
AL型では粘膜下層への塊状アミロイド沈着による多発粘膜下腫瘤様隆起と皺襞肥厚が特徴である
a:通常観察像
b:色素散布像
出典
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檜沢一興先生ご提供
ALアミロイドーシスの大腸内視鏡所見
血管壁への高度沈着により消化管内に多発潰瘍や特異な粘膜内血腫を形成する例がある
a:横行結腸の多発潰瘍
b:潰瘍口側の粘膜下血腫
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檜沢一興先生ご提供
全身性アミロイドーシス診断のためのフローチャート
多彩な症候から本症を疑ったら、十二指腸生検の免疫染色が診断に必要である。
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[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班:アミロイドーシス診療ガイドライン2010]