胆管非拡張型膵・胆管合流異常の診断のアルゴリズム

胆管非拡張型膵・胆管合流異常を胆嚢癌の合併前に診断することは難しい。腹部USにおける胆嚢壁肥厚所見から、胆管非拡張型膵・胆管合流異常を疑いMRCPを施行し、共通管が長ければERCPで確定診断する。
出典
img
1: 著者提供

膵・胆管合流異常の病態

膵液の胆管内逆流は胆道癌を、胆汁の膵管内逆流は膵炎を惹起する。

先天性胆道拡張症の戸谷分類

先天性胆道拡張症は、戸谷分類のIa、Ic、Ⅳ-Aのみを意味する。I型：総胆管の嚢腫状拡張、II型：総胆管が憩室様に突出、III型：胆管瘤、IV型：多発型、V型：肝内胆管のみ拡張。

膵・胆管合流異常の診断基準

膵・胆管合流異常の診断基準。1987年に作られ、2013年に改訂された。

先天性胆道拡張症の診断基準 2015

  1. 膵・胆管合流異常の診察ガイドラインが、日本膵・胆管合流異常研究会と日本胆道学会から2012年に作成され、さらに膵・胆管合流異常の診断基準2013がその翌年に作成された。そのなかで、膵・胆管合流異常を有し、胆管に拡張を認める例を先天性胆道拡張症とした。そこで、先天性胆道拡張症の診断基準2015においては、いわゆる狭義の先天性胆道拡張症の診断基準を明らかにした。
  1. [ID0605]1：胆管拡張の年齢別参考値
  1. [ID0602]2：先天性胆道拡張症の戸谷分類

胆管拡張の年齢別参考値

胆管径は年齢により変化するので、年齢別の胆管径の上限値を参考にする。

胆管非拡張型膵・胆管合流異常の胆嚢のUS像

腹部USで胆嚢壁の肥厚を認めたら、膵・胆管合流異常を疑ってMRCPなどで膵胆管の合流部の検索を行う。

乳頭部におけるOddi括約筋の再構築図

正常では、膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し、膵・胆管合流異常では十二指腸壁外にある。
a：対照例では、その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み胆汁の流れを調節し、同時に膵液の逆流を防止している。
b：膵・胆管合流異常例では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み, 括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる。

膵・胆管合流異常のERCP像

膵・胆管合流異常はERCPで共通管が異常に長くOddi括約筋作用が膵胆管合流部に及ばないことにより診断される。

先天性胆道拡張症のERCP像

先天性胆道拡張症は、ERCPによって拡張した総胆管と膵・胆管合流異常を確認することより診断される。

先天性胆道拡張症のMRCP像

MRCPにより膵・胆管合流異常と総胆管の拡張から先天性胆道拡張症と診断された。
出典
imgimg
1: Pancreaticobiliary maljunction.
著者: Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, Egawa N, Kurata M, Honda G, Tsuruta K, Sasaki T.
雑誌名: Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Nov;7(11 Suppl):S84-8. doi: 10.1016/j.cgh.2009.08.024.
Abstract/Text: Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a congenital anomaly defined as a junction of the pancreatic and bile ducts located outside the duodenal wall, usually forming a markedly long common channel. In PBM patients, this anomaly allows regurgitation between the pancreatobiliary and biliopancreatic tract. Since hydrostatic pressure within the pancreatic duct is usually higher than that in the common bile duct, pancreatic juice frequently refluxes into the bile duct. As a result, pancreatic enzyme levels are generally very high in the bile and there is a related high incidence of biliary cancer. PBM can be divided into PBM with biliary dilatation (congenital choledochal cyst [CCC]) and PBM without biliary dilatation (maximal diameter of the bile duct
Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Nov;7(11 Suppl):S84-8. doi: 10.1016/j...

MD-CTのMPR像による膵・胆管合流異常の診断

MD-CTのMPR像で、膵胆管合流部が十二指腸壁外である所見から、膵・胆管合流異常と診断できる。

3D-DIC-CTによる膵・胆管合流異常の診断

3D-DIC-CTにより、拡張した総胆管と膵管に逆流した造影剤より膵・胆管合流異常が確認され先天性胆道拡張症と診断された。
出典
imgimg
1: Pancreaticobiliary maljunction.
著者: Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, Egawa N, Kurata M, Honda G, Tsuruta K, Sasaki T.
雑誌名: Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Nov;7(11 Suppl):S84-8. doi: 10.1016/j.cgh.2009.08.024.
Abstract/Text: Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a congenital anomaly defined as a junction of the pancreatic and bile ducts located outside the duodenal wall, usually forming a markedly long common channel. In PBM patients, this anomaly allows regurgitation between the pancreatobiliary and biliopancreatic tract. Since hydrostatic pressure within the pancreatic duct is usually higher than that in the common bile duct, pancreatic juice frequently refluxes into the bile duct. As a result, pancreatic enzyme levels are generally very high in the bile and there is a related high incidence of biliary cancer. PBM can be divided into PBM with biliary dilatation (congenital choledochal cyst [CCC]) and PBM without biliary dilatation (maximal diameter of the bile duct
Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Nov;7(11 Suppl):S84-8. doi: 10.1016/j...

先天性胆道拡張症と胆管非拡張型膵・胆管合流異常に合併する胆管癌と胆嚢癌の比率

先天性胆道拡張症に合併する胆道癌は、胆嚢癌62.3%、胆管癌32.1%、胆嚢＋胆管癌4.7%で、胆管非拡張型膵・胆管合流異常においては胆嚢癌88.1%、胆管癌7.3%、胆嚢＋胆管癌4.1%と胆嚢癌の合併が最も高率であった。

膵胆管高位合流のERCP像

括約筋弛緩期には胆管と膵管は8mmの長さの共通管(矢印)を形成するが、収縮期には両者の交通は遮断される。
a：括約筋弛緩期
b：括約筋収縮期

先天性胆道拡張症の診断のアルゴリズム

典型例はMRCPのみで診断可能であるが、共通管の比較的短い例ではERCPが必要となる。
出典
img
1: 著者提供

胆管非拡張型膵・胆管合流異常の診断のアルゴリズム

胆管非拡張型膵・胆管合流異常を胆嚢癌の合併前に診断することは難しい。腹部USにおける胆嚢壁肥厚所見から、胆管非拡張型膵・胆管合流異常を疑いMRCPを施行し、共通管が長ければERCPで確定診断する。
出典
img
1: 著者提供

膵・胆管合流異常の病態

膵液の胆管内逆流は胆道癌を、胆汁の膵管内逆流は膵炎を惹起する。