IgA血管炎(軽症)
67歳女性。腹痛、腎症なし。運動後に生じた下腿の浸潤を触れる紫斑、安静にて軽快(診断と治療法はアルゴリズム:図[ID0701]参照)。
紫斑の生検像は真皮浅層小血管の血管炎(図[ID0602]参照)、蛍光抗体法にて血管壁IgA沈着。
a:下肢に生じた紫斑
b:紫斑の拡大図
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IgA血管炎(軽症)生検像
腹痛、腎症なし。真皮浅層小血管の血管炎、蛍光抗体法にて血管壁IgA沈着。
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IgA血管炎(軽症)
腹痛、腎症なし。入院安静のみにて軽快(診断と治療法はアルゴリズム:図[ID0701]参照)。
病理組織像真皮浅層の小血管炎(図[ID0604]参照)、蛍光抗体法にて血管壁IgA 沈着。
a:下腿の触知性紫斑
b:紫斑の拡大図
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IgA血管炎(軽症)の病理組織像
腹痛、腎症なし。真皮浅層の小血管炎、蛍光抗体法にて血管壁IgA沈着。
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IgA血管炎(重症)
63歳女性。腹痛、血尿(+++)、蛋白尿(1.9 g/日)。下腿の紫斑の生検後、テープの圧迫部位に生じた線状紫斑(ケブネル現象)。
ステロイドパルスとステロイド後療法にて軽快(治療法はアルゴリズム:図[ID0701]参照)。
a:テープの圧迫部位に生じた線状紫斑
b:aの拡大図
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IgA血管炎(重症)
25歳男性、両下腿の血疱(拡大図)を伴う紫斑、消化管出血、ネフローゼ症候群を合併。ステロイドパルス療法後、腎症以外の腹痛、紫斑は素早く軽快した(診断と治療法はアルゴリズム:図[ID0701]参照)。
a:下腿の血疱を伴う紫斑
b:血疱を伴う紫斑の拡大図
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IgA血管炎(重症)
a:生検像、真皮全層の小血管炎
b:aの拡大像
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IgA血管炎(重症)
蛍光抗体法にて真皮乳頭層血管壁のIgA沈着像を認めた症例。
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IgA血管炎(重症)
S状結腸出血を認めた症例。
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IgA血管炎(重症例)
61歳男性、腹痛、血尿(+++)、蛋白尿(9.8 g/日)、ネフローゼ症候群合併。
紫斑は下肢に著明であるが、顔面(d)、腹部(e)を含み、ほぼ全身に認めた。
ステロイドパルス投与後、腎症以外は軽快、ステロイド後療法にて経過観察(診断と治療法はアルゴリズム:図[ID0701]参照)。
a~e:IgA血管炎(重症)
f:蛍光抗体法にて真皮血管にIgA沈着
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小児のIgA血管炎
10歳女児の殿部にまでみられた紫斑。
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乳幼児急性出血性浮腫
1歳1カ月の男児に生じた顔面と上肢を中心とした紫斑(a、b)。1週間後自然軽快(c、d)。
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川名誠司:Henoch-Schonlein紫斑.川名誠司、陳 科榮:皮膚血管炎.医学書院、2013;111
IgA血管炎における腎糸球体、直接蛍光抗体法所見
腎糸球体メサンギウム領域に一致したところにIgA沈着像
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(鑑別診断):皮膚アレルギー性血管炎(皮膚白血球破砕性血管炎)
下腿に触知性紫斑を呈する症例(66歳女性、血管壁IgA沈着(-)、腹痛、腎症もない)。
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(鑑別診断):関節リウマチに伴う皮膚血管炎
下腿に生じた触知性紫斑(59歳女性)、血管壁にIgM沈着像。
a:右下腿の線状紫斑を呈するケブネル現象を認める両下腿の触知性紫斑
b:真皮浅層血管壁にIgMの沈着像(直接蛍光抗体法)
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陳 科榮:膠原病に伴う皮膚血管炎.川名誠司、陳 科榮:皮膚血管炎.医学書院、2013;265-269.
(鑑別診断):好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
下腿に触知性紫斑を認める症例(50歳男性)
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(鑑別診断):C型肝炎に伴うクリオグロブリン血症性紫斑(77歳女性)
両下腿の触知性紫斑
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(鑑別診断):溶連菌感染性心内膜炎
心室中隔欠損症の既往、下腿に生じた触知性紫斑(44歳女性)。
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陳 科榮:感染性血管炎の鑑別疾患.川名誠司、陳 科榮:皮膚血管炎.医学書院、2013;251.
(鑑別診断):薬剤性血管炎
ゾレドロン酸(ビスホスホネート製剤)投与後、下腿に生じた紫斑(70歳男性)。
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(鑑別診断):血管炎を伴わない薬剤性(アロプリノール)下腿の紫斑
血管炎の像はなく、血管周囲性著明な出血像。
a:下腿の点状紫斑
b:紫斑の生検像
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(鑑別診断):高γグロブリン血症性紫斑
下腿の紫斑を認めたアルコール性肝炎の合併例(65歳男性)。
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(鑑別診断):特発性色素性紫斑
真皮浅層に血管炎像はなく、血管周囲の出血像が特徴(73歳女性)。
a:下腿の紫斑
b:紫斑の生検像
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(鑑別診断):電撃性紫斑
左下肢に生じた急速に融合した広範囲の紫斑(79歳女性)。
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(鑑別診断):特発性血小板減少性紫斑
血管炎像はなく、血管周囲の出血像(66歳男性、血小板8,000/mm
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)。
a:下腿に生じた点状紫斑
b:点状紫斑の生検像
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IgA血管炎の治療と診断のアルゴリズム
図1[ID0608]:IgA血管炎(重症)
図2[ID0610]:IgA血管炎(重症例)画像f
図3[ID0613]:IgA血管炎における腎糸球体メサンギウムのIgA沈着(蛍光抗体法)
DDS:dapsone, レクチゾール
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川名誠司:Henoch-Schönlein紫斑. 川名誠司、陳 科榮:皮膚血管炎.医学書院、2013;118.