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肺動静脈瘻の管理アルゴリズム

肺動静脈瘻は胸部X線、胸部CTなどの画像、低酸素血症、呼吸器や神経症状から診断し、その後経カテーテル塞栓術を行うかどうかとオスラー病合併について検討を行う。
出典
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1: Shovlin CL, Robin C, Donaldson JW, et al. British Thoracic Society Clinical Statement on Pulmonary Arteriovenous Malformations. Thorax 2017 72:1154-1163.

遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病: HHT)の臨床診断規準

出典
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1: 塩谷隆信: 診断と予後.塩谷隆信編.遺伝性出血性末梢血管拡張症(HHT)の診療マニュアル増補版.中外医学社,2015;6-10.

舌の末梢血管拡張症

舌先端に赤い点状の末梢血管拡張が数個認められる。
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1: 著者提供

胸部X線写真と胸部CT

a:胸部X線写真において結節陰影あるいは腫瘤陰影として指摘される。
b:胸部CTでは通常索状陰影を伴う腫瘤陰影であることが特徴である。
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1: 著者提供

胸部3DCT像

3DCTでは流入動脈と流出静脈が明瞭である。
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1: 著者提供

コントラスト心エコーによる右左シャントの証明

a:生食バブル注入前
b:生食バブル注入直後は右心系のみが染影。
c:生食バブル注入数拍後に生食バブルが左房内に流入し、左心系が染影。
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1: 著者提供

コイルを用いた肺動脈塞栓術による肺動静脈瘻の治療

a:肺動脈造影正面像
b:塞栓後造影;コイル塞栓により肺動静脈瘻は造影されなくなった。
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1: 著者提供

肺動静脈瘻の病型

A:正常血管床 B:単純型(simple type) C:複雑型(complex type)
経カテーテル塞栓術の実施の際に、病型別に治療法が異なるために非常に重要である。
出典
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1: Cartin-Ceba R, Swanson KL, Krowka MJ. Pulmonary Arteriovenous Malformation. Chest 2013, 144(3):1033-1044.

胸部X線写真

境界鮮明な結節状陰影あるいは腫瘤状陰影。
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1: 著者提供

胸部CT
(腫瘤状陰影に流入動脈(細い索状陰影)と流出静脈(太い索状陰影)が繋がっているのが確認できる)

腫瘤陰影(太矢印)には流入血管(細矢印)と流出血管(中矢印)の2 本の索状陰影が繋がっている。
 
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1: 著者提供

肺動静脈瘻(PAVM)が疑われた際の診断アルゴリズム

シャントは100%酸素吸入により行われる。PAVMが強く疑われる場合には、シャント測定よりもコントラスト心エコーか放射性核種を用いたシンチグラフィが優先される。胸部3DCTは肺動脈造影の妥当な代替手段である。
出典
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1: Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review.
Am J Respir Crit Care Med. 1998 Aug;158(2):643-61. doi: 10.1164/ajrccm.158.2.9711041.

肺動静脈瘻の管理アルゴリズム

肺動静脈瘻は胸部X線、胸部CTなどの画像、低酸素血症、呼吸器や神経症状から診断し、その後経カテーテル塞栓術を行うかどうかとオスラー病合併について検討を行う。
出典
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1: Shovlin CL, Robin C, Donaldson JW, et al. British Thoracic Society Clinical Statement on Pulmonary Arteriovenous Malformations. Thorax 2017 72:1154-1163.

遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病: HHT)の臨床診断規準

出典
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1: 塩谷隆信: 診断と予後.塩谷隆信編.遺伝性出血性末梢血管拡張症(HHT)の診療マニュアル増補版.中外医学社,2015;6-10.