遺伝性出血性末梢血管拡張症（オスラー病: HHT）の臨床診断規準

舌の末梢血管拡張症

舌先端に赤い点状の末梢血管拡張が数個認められる。
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胸部X線写真と胸部CT

a：胸部X線写真において結節陰影あるいは腫瘤陰影として指摘される。
b：胸部CTでは通常索状陰影を伴う腫瘤陰影であることが特徴である。
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胸部3DCT像

3DCTでは流入動脈と流出静脈が明瞭である。
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コントラスト心エコーによる右左シャントの証明

a：生食バブル注入前
b：生食バブル注入直後は右心系のみが染影。
c：生食バブル注入数拍後に生食バブルが左房内に流入し、左心系が染影。
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コイルを用いた肺動脈塞栓術による肺動静脈瘻の治療

a：肺動脈造影正面像
b：塞栓後造影；コイル塞栓により肺動静脈瘻は造影されなくなった。
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肺動静脈瘻の病型

A：正常血管床　B：単純型（simple type） C：複雑型（complex type）
経カテーテル塞栓術の実施の際に、病型別に治療法が異なるために非常に重要である。

胸部X線写真

境界鮮明な結節状陰影あるいは腫瘤状陰影。
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胸部CT
（腫瘤状陰影に流入動脈（細い索状陰影）と流出静脈（太い索状陰影）が繋がっているのが確認できる）

腫瘤陰影（太矢印）には流入血管（細矢印）と流出血管（中矢印）の2 本の索状陰影が繋がっている。
 
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肺動静脈瘻（PAVM）が疑われた際の診断アルゴリズム

シャントは100％酸素吸入により行われる。PAVMが強く疑われる場合には、シャント測定よりもコントラスト心エコーか放射性核種を用いたシンチグラフィが優先される。胸部3DCTは肺動脈造影の妥当な代替手段である。
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1: Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review.
Am J Respir Crit Care Med. 1998 Aug;158(2):643-61. doi: 10.1164/ajrccm.158.2.9711041.

肺動静脈瘻の管理アルゴリズム

肺動静脈瘻は胸部X線、胸部CTなどの画像、低酸素血症、呼吸器や神経症状から診断し、その後経カテーテル塞栓術を行うかどうかとオスラー病合併について検討を行う。