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手術所見

軸位側頭骨CT所見(右耳)

アブミ骨前方から匙状突起にかけての限局性脱灰病巣。

軸位側頭骨CT所見(右耳)

アブミ骨(矢印)前方から匙状突起にかけての限局性脱灰病巣(矢頭)。

軸位側頭骨CT所見(右耳)

アブミ骨周囲の骨増殖と蝸牛周囲に広がる脱灰病巣(double ring sign[矢印])

耳硬化症診断のアルゴリズム

耳硬化症診断のアルゴリズム(Merkus,他,2011)

語音明瞭度、CT分類、気骨導差に基づいた治療方針(アブミ骨手術、人工内耳、補聴器による経過観察)の進め方。CT分類はRotteveelら(2004)のgrading systemに準拠されている。
grade 1:脱灰病巣が内耳窓部に限局
grade 2A:蝸牛骨包に拡大(double ring像)
grade 2B:基底回転の狭小化
grade 2C:その両者
grade 3:脱灰病変と骨迷路進展・融合による蝸牛構造の不明瞭化
出典
imgimg
1: Decision making in advanced otosclerosis: an evidence-based strategy.
著者: Paul Merkus, Maarten C van Loon, Conrad F Smit, Cas Smits, Adrianus F C de Cock, Erik F Hensen
雑誌名: Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1935-41. doi: 10.1002/lary.21904. Epub 2011 Aug 16.
Abstract/Text: OBJECTIVES/HYPOTHESIS: To propose an evidence-based strategy for the management of patients with advanced otosclerosis accompanied by severe to profound hearing loss.
STUDY DESIGN: Systematic review of the literature and development of treatment guidelines.
METHODS: A systematic review was conducted on (advanced) otosclerosis and cochlear implantation or stapedotomy. We focused on hearing results, radiological findings, and surgical complications. Based on the results of the literature review and our own experience, we suggest a strategy to make decisions for the treatment of patients with advanced otosclerosis.
RESULTS: In cases of severe mixed hearing loss due to advanced otosclerosis, hearing aids may not result in optimal hearing rehabilitation, and cochlear implantation can be considered. However, there could be specific surgical dilemmas concerning cochlear implantation in advanced otosclerosis due to otospongiotic foci around, and otosclerotic foci within, the cochlea. Decision making in these patients can be difficult, especially because a stapedotomy may still be an effective treatment next to hearing aids. An algorithm is presented, based on the speech discrimination score, computed tomography classification and the air-bone gap, which will guide the surgeon to either cochlear implantation, stapedotomy, or a hearing aid and follow-up.
CONCLUSIONS: To achieve optimal hearing with minimal disadvantages in patients with otosclerosis and severe to profound hearing loss, an algorithm can help in the selection of patients for either cochlear implantation, stapedotomy, or hearing aids and follow-up.

Copyright © 2011 The American Laryngological, Rhinological, and Otological Society, Inc.
Laryngoscope. 2011 Sep;121(9):1935-41. doi: 10.1002/lary.21904. Epub 2...

症例1オージオグラム

左耳気導聴力閾値(×)と骨導聴力閾値(])にギャップ(気骨導差)を認める。気骨導差は低音域に優位であり、2,000Hzの骨導閾値上昇(Carhart’s notch)を伴っている。右気導・骨導聴力閾値(○・[)の差はない。

症例1(アブミ骨筋反射)

右耳の同側刺激反射記録(I)でみられる下向きの反射(↓)が左耳では確認できない。患側にはしばしば逆向き反射(↑)が認められる。

症例1 軸位CT所見(アブミ骨断面像[矢印])

左耳の前庭窓前方に小脱灰病巣(矢頭)あり。
 

症例2オージオグラムの推移

a:24歳時(初診時)。左伝音難聴を認める。
b:31歳時(再診時)。両混合難聴を認める。
c:45歳時(左術後13年、右術後4年)。アブミ骨手術により、気骨導差は最小限に保たれているが、迷路性耳硬化症により、高音部の骨導聴力が徐々に悪化している。

症例2軸位側頭骨CT所見

両側のdouble ring sign(矢印)。

症例3オージオグラム

左右骨導閾値、125、250、8,000Hzの気導閾値はスケールアウトで高度難聴があることが示されている。

ガドリニウム造影軸位MRI(右耳)

蝸牛の周囲を囲む造影効果(矢印)が認められる。

手術所見

軸位側頭骨CT所見(右耳)

アブミ骨前方から匙状突起にかけての限局性脱灰病巣。