耳小骨奇形診断と治療のアルゴリズム

耳小骨奇形では画像検査により耳小骨連鎖の異常（離断や固着）が確認できる場合と確認できない場合に分けられる。画像検査で耳小骨連鎖に異常が確認できる場合は、その病態に則した耳小骨再建法を行うが、複合奇形としてのアブミ骨固着は予想できないため、アブミ骨固着を合併した場合はアブミ骨手術を中心とした術式を選択する。画像検査で耳小骨連鎖に異常がない場合は、試験的に鼓室を開放し、アブミ骨固着の有無を確認したうえで術式を決定する。
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耳小骨奇形の病態による分類

上段は離断、下段は固着による病態を示す。

耳小骨の発生

Ansonらによる説。
 
参考文献：
ANSON BJ, HANSON JS, RICHANY SF. Early embryology of the auditory ossicles and associated structures in relation to certain anomalies observed clinically. Ann Otol Rhinol Laryngol [Internet]. 1960 Jun 28 [cited 2019 Jan 23];69(2):427–47. Available from: http://journals.sagepub.com/doi/10.1177/000348946006900212 PMID: 13793787
 

耳小骨奇形の分類

船坂の分類

耳小骨奇形CT所見

ツチ骨頭とキヌタ骨体部の固着（癒合）
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耳小骨奇形CT所見

キヌタ骨長脚とアブミ骨上部構造の欠損による離断
a：axial
b：coronal
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Tenuissen & Cremersによる分類

適応する術式に基づいた分類。
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1: Classification of congenital middle ear anomalies. Report on 144 ears.
著者: E B Teunissen, W R Cremers
雑誌名: Ann Otol Rhinol Laryngol. 1993 Aug;102(8 Pt 1):606-12.
Abstract/Text: The surgical findings in 144 successive ears operated on for congenital conductive hearing loss were analyzed, and the results were evaluated in terms of hearing gain. All the patients underwent middle ear surgery at the University Hospital Nijmegen between 1964 and 1990. A classification system was developed to analyze the findings. Class 1 comprises ears with congenital isolated stapes ankylosis. Class 2 comprises ears with congenital stapes ankylosis in combination with a congenital anomaly of the ossicular chain. Class 3 comprises ears with congenital anomalies of the ossicular chain and at least a mobile stapes footplate. Class 4 comprises ears with aplasia or severe dysplasia of the oval window or round window.
Ann Otol Rhinol Laryngol. 1993 Aug;102(8 Pt 1):606-12.

術前鼓膜所見

鼓膜所見は正常であり、ツチ骨の異常も認めない。
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純音聴力検査

低音部を中心に気骨導差の大きい伝音難聴を認める。
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ティンパノグラム

左耳ではピークのコンプライアンスはやや低いが、明らかな左右差は認めず、A型を示す。
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術前CT所見

水平断、冠状断ともアブミ骨上部構造が完全に消失
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術中所見

a：耳介軟骨でコルメラ形成。中央を縦断するのは鼓索神経。
b：耳小骨再建の模式図。IVi-Mにて再建。
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純音聴力検査

術前に比べ、術後聴力の著明な改善を認めた。
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純音聴力検査

平均聴力は63.3dB（3分法）であり、全域にわたる気骨導差の大きい伝音難聴を認めた。
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ティンパノグラム

a：右耳　　b：左耳
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stapedotomy

a:実際の手術所見。4.0mmのテフロンワイヤーピストンを挿入。
b：アブミ骨手術の模式図。アブミ骨底板のすぐ近傍に顔面神経管が存在する。
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純音聴力検査

術後聴力の著明な改善を認め、気骨導差はほぼ消失した。
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耳小骨奇形診断と治療のアルゴリズム

耳小骨奇形では画像検査により耳小骨連鎖の異常（離断や固着）が確認できる場合と確認できない場合に分けられる。画像検査で耳小骨連鎖に異常が確認できる場合は、その病態に則した耳小骨再建法を行うが、複合奇形としてのアブミ骨固着は予想できないため、アブミ骨固着を合併した場合はアブミ骨手術を中心とした術式を選択する。画像検査で耳小骨連鎖に異常がない場合は、試験的に鼓室を開放し、アブミ骨固着の有無を確認したうえで術式を決定する。
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耳小骨奇形の病態による分類

上段は離断、下段は固着による病態を示す。