今日の臨床サポート｜エビデンスベースのオンラインリファレンスツール

Bell麻痺急性期の実践的治療

臨床的にBell麻痺と診断されている症例に約25％に帯状疱疹を伴わない不全型Hunt症候群が存在する（zoster sine herpete）。それらは病因が水痘―帯状疱疹ウイルスであることから、麻痺が重症で予後も不良であるためHunt症候群と同じ量の抗ウイルス薬が必要である。したがって、初診時にBell麻痺と診断しても麻痺が重症な症例は、Hunt症候群に準じた抗ウイルス療法を行うことが実践的である。

出典

1: 村上信五編：宿題報告モノグラフ：ウイルス性顔面神経痲痺―病態と後遺症克服のための新たな治療―.名古屋市立大学医学研究科　耳鼻咽喉科・頭頸部外科学教室、 pp116-121、2015.

顔面神経麻痺の程度、肉眼的の評価：柳原法（40点法）

顔面の表情を10項目に分け、各0、2、4点の3段階で評価する。

40点満点で評価し、10点以下：完全麻痺、12点以上：不全麻痺

出典

1: 柳原尚明ほか：顔面神経麻痺程度の判定基準に関する研究.日本耳鼻咽喉科学会会報.80(8)：799-805，1977.（改変あり）

耳介帯状疱疹（Hunt症候群）

左耳介　耳介皮膚発赤と痂皮化を伴った水泡形成を認める。

出典

1: 著者提供

口腔・咽頭のヘルペス所見（Hunt症候群）

a：軟口蓋、口腔粘膜のヘルペス性口内炎

b：舌炎

出典

1: 著者提供

顔面神経のガドリニウム造影MRI

右顔面神経膝部から迷路部に造影増強効果を認める（矢印）。

出典

1: 著者提供

顔面神経麻痺

a：不全麻痺（右）：閉眼可能

b：完全麻痺（右）：閉眼不能

出典

1: 著者提供

電気生理学的検査と予後診断

a：誘発筋電図検査 (ENoG) 、電気神経興奮度検査（NET）

b：検査データと顔面神経麻痺の回復パターン

①麻痺スコアが20/40点以上で、アブミ骨筋反射も陽性であれば、予後は絶対的に良好で、ほとんどは3カ月以内に完治する。このような症例ではNETは3.5 mA以内、ENoGも50％以上であることが多い。

②麻痺スコアが10点前後、アブミ骨筋反射は陰性、NETの左右差は3.5 mA以上でも反応が残っており、ENoGが20～30％であれば、回復に6カ月以上必要であるが、ほぼ治癒する。

③麻痺スコアは10点以下で、アブミ骨筋反射も陰性、NETもscale outでENoGが10％以下の症例は完全脱神経で予後は不良である。このような症例に減荷術が適応となる。

出典

1: 村上信五ほか : 電気診断法.CLIENT21 機能検査　中山書店 : 271-286,2000

顔面神経減荷術

a：術式（経乳突法と経中頭蓋窩法の併用）

b：経乳突法

c、d：経中頭蓋窩法

出典

1: 症例から見る難治性疾患の診断と治療-耳科領域編.加賀君孝監,小林俊光,小宗静男,丹生健一編, 国際医学出版.2011;59-74.

顔面神経麻痺の診断手順

診断手順に沿って鑑別診断を進める。

出典

1: 著者提供

顔面神経麻痺の原因と鑑別すべき疾患

顔面神経麻痺の原因はさまざまである。

頻度はBell麻痺、Hunt症候群が大半を占める。

出典

1: 日本顔面神経学会編：顔面神経麻痺診療ガイドライン 2023年版　第2版、p11 表II-1、金原出版、2023

鼓室内ステロイド投与

現在まだ保険収載されていないが、重症例にステロイドの鼓室内投与が有効との報告がある。

具体的にはデキサメタゾン（1.65 mg、0.5 mL）を経鼓膜的に注入する。回数は1日1回で5～10回を目安とする。麻痺発症3～4日後に40点法で麻痺の重症度を評価して14点以下に適用。

出典

1: 村上信五編：宿題報告モノグラフ：ウイルス性顔面神経痲痺―病態と後遺症克服のための新たな治療―.名古屋市立大学医学研究科　耳鼻咽喉科・頭頸部外科学教室, pp122-129, 2015.

術前の顔面表情（右目閉眼不能）

ope前、完全麻痺例

右目閉眼困難である。

出典

1: 著者提供

術後6カ月の顔面表情（右目閉眼可能）

ope後6カ月

右目がほぼ左右差ないまでに閉眼可能となっている。

出典

1: 著者提供

手術所見（経乳突法）

顔面神経の水平部～垂直部を減荷

出典

1: 著者提供

手術所見（経中頭蓋窩法）

顔面神経の膝部～内耳道部を減荷

出典

1: 著者提供

誘発筋電図検査：ENoG値6％

右顔面神経麻痺例

右は振幅が低下している。

出典

1: 著者提供

右顔面神経の迷路部から膝部、乳突部までガドリニウムの造影増強効果あり（矢印）

a：迷路部の造影増強効果

b：膝部の造影増強効果

出典

1: 著者提供

Bell麻痺急性期の治療

表情筋運動スコアで麻痺の重症度を評価し、重症度に応じた薬物治療を行う。

出典

1: 日本顔面神経学会編：顔面神経麻痺診療ガイドライン 2023年版　第2版、p32 図II-18、金原出版、2023

Hunt症候群の治療

表情筋運動スコアで麻痺の重症度を評価し、重症度に応じた薬物治療を行う。

出典

1: 日本顔面神経学会編：顔面神経麻痺診療ガイドライン 2023年版　第2版、p32 図II-19、金原出版、2023

Bell麻痺、Hunt症候群の治療手順

急性期治療の目的は神経の再生を促進させることではなく、変性を防止することである。したがって、麻痺の早期鑑別診断に努めると同時に適切な薬物治療を開始し、高度麻痺例に対しては発症1週間前後に誘発筋電図検査を行い、柳原法（40点法）が10点以下かつENoG値（患側/健側の振幅比）が10％未満に低下した場合はできるだけ早期に減荷術を施行する。

出典

1: 著者提供

Bell麻痺急性期の実践的治療

臨床的にBell麻痺と診断されている症例に約25％に帯状疱疹を伴わない不全型Hunt症候群が存在する（zoster sine herpete）。それらは病因が水痘―帯状疱疹ウイルスであることから、麻痺が重症で予後も不良であるためHunt症候群と同じ量の抗ウイルス薬が必要である。したがって、初診時にBell麻痺と診断しても麻痺が重症な症例は、Hunt症候群に準じた抗ウイルス療法を行うことが実践的である。

出典

1: 村上信五編：宿題報告モノグラフ：ウイルス性顔面神経痲痺―病態と後遺症克服のための新たな治療―.名古屋市立大学医学研究科　耳鼻咽喉科・頭頸部外科学教室、 pp116-121、2015.

顔面神経麻痺の程度、肉眼的の評価：柳原法（40点法）

顔面の表情を10項目に分け、各0、2、4点の3段階で評価する。

40点満点で評価し、10点以下：完全麻痺、12点以上：不全麻痺

出典

1: 柳原尚明ほか：顔面神経麻痺程度の判定基準に関する研究.日本耳鼻咽喉科学会会報.80(8)：799-805，1977.（改変あり）