キアリI型奇形による脊髄空洞症

小脳扁桃の下垂と先端の楔状化（白矢印）、脊髄内の空洞形成（黒矢印）を認める
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癒着性クモ膜炎に伴う脊髄空洞症

脊髄腫瘍摘出術後に血腫を生じ、再手術を施行したが、術後癒着性クモ膜炎が生じ、脊髄空洞（白矢印）が形成された。
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脊髄腫瘍（円錐部血管芽細胞腫）に伴う脊髄空洞症

腫瘍に伴う脊髄空洞もしばしばみられる。空洞を形成する代表的な腫瘍として血管芽細胞腫がある。本例では、腫瘍は非常に小さいが、大きな空洞が形成されている。空洞のなかに小さな低信号域を認めるが、これが腫瘍である。
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キアリI型奇形に伴う脊髄空洞症における解離性感覚障害の発生機序

脊髄空洞症では脊髄中心に空洞が形成されることが多い（キアリI型奇形では中心管が拡大するわけではないことに注意）。この場合脊髄灰白質にて交差する温痛覚の二次ニューロンは障害されるが、深部感覚や表在知覚の伝導路は障害されないため、解離性感覚障害を呈すると説明される。しかし、図のような典型的な宙吊り型の解離性感覚障害を呈する例は少ない。
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キアリI型奇形と脊髄空洞症による非典型的側弯（左凸胸椎側弯）

X線（全脊柱PA像）で左凸胸椎側弯を認めた場合には、キアリ奇形を疑う必要がある。
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非典型的側弯（左凸胸椎側弯）症例におけるキアリI型奇形による脊髄空洞症

非典型的側弯（左凸胸椎側弯）例や腹壁反射異常を伴う側弯例ではMRIで空洞の有無を確認すべきである。
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典型的症例集：症例1：

a: 術前　　　b: 術後6カ月
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典型的症例集：症例2：

a: 術前X線　　　b: 術後4年X線　　　c：術前MRI　　　d：術後半年MRI
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典型的症例集：症例3：

a：術前　　　b：術後1週間　　　c：術後2年
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典型的症例集：症例4：

a：術前b：術後1週間
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大孔減圧術の手術手技

a：展開し後頭骨とC1後弓を切除したところb：硬膜浅層を切開したところ
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クモ膜下腔-クモ膜下腔バイパスの手術手技

a：椎弓切除して正常クモ膜下腔を展開したところ　b：バイパスチューブを挿入固定したところ
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空洞-胸腔シャントの手術手技

a：チューブを空洞に挿入し固定　　　b：胸腔のチューブと連結　　　c：シャントの全体像
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脊髄空洞症の診断・治療のアルゴリズム

手術術式の選択は、主に病変の部位（脊髄病変か後頭蓋窩病変か）とクモ膜炎の有無、によって決定されるが、クモ膜炎や癒着の範囲、初回手術か再手術例か、などによっても変わってくる。症例に応じた適切な術式選択が望まれる。