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画像・曝露評価・BAL・病理組織診断に基づく過敏性肺炎の診断

確定（＞90％確信度）、高い確信度（80～89％）、中程度の確信度（70～79％）、および低い確信度（51～69％）。

画像所見、曝露評価、BALリンパ球増加および病理組織学的診断の総合評価に基づくHPの診断。MDDを行って信頼度を検討する。
*追加された臨床情報や病理組織診断に対するエキスパートのセカンドオピニオンを考慮した再評価においても病理医の結論が変わらない場合は、信頼度が上がって「確定」となる場合がある。

出典

1: Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2020; 202(3): e55, Figure 6.

重症度

出典

1: 厚生労働省. 難病情報センター特発性間質性肺炎（指定難病85）. [https://www.nanbyou.or.jp/entry/302]（2025年2月参照）

非線維性過敏性肺炎の CT パターン

*モザイクパターン：すりガラス陰影＋正常肺を指し、ここでは細気管支病変の意味ではない。

**2021 CHESTガイドラインでは分布の違いは考慮されない。

出典

1: 日本呼吸器学会. 過敏性肺炎診療指針2022. p63 表1（Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2020; 202(3): e46, Table 5より改変転載）

線維性過敏性肺炎 CTパターン

参考文献：

Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2020; 202(3): e48, Table 6.

出典

1: 著者提供

非線維性（細胞性）過敏性肺炎における病理組織診断の基準

出典

1: 日本呼吸器学会. 過敏性肺炎診療指針2022. p65 表3（Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020 202(3): e50-e51, Table 7より改変転載）

線維性過敏性肺炎における病理組織診断の基準

Hot tub lungの組織所見は従来の過敏性肺炎の非線維化型および線維化型と異なり、これを除外する。

線維性過敏性肺炎では、線維化のない領域で非線維性（細胞性）過敏性肺炎の特徴を認めることがある。この所見に線維化を認める場合、線維性過敏性肺炎診断の組織学的な裏付けとなる。

架橋線維化は胸膜下の線維化巣と小葉中心または小葉中心領域の線維化巣を繋げる線維化。

過敏性肺炎の肉芽腫は小さく、密な集塊を形成せず、サルコイドーシスでみられる肉芽腫周囲の硝子性線維化を伴わない。

以下は今回の指針執筆に際して付記された項目

1) Chestガイドラインには記載されているが、UIP様の線維化を認めることもある（表を参照）。

2) ACIFがなくても、肉芽腫がみられる場合、気道中心性にcellular IPがみられる場合は過敏性肺炎と判断するべきである。

3) 肉芽腫の場所として、気腔内も含まれているが、IPFの蜂巣肺近傍や他の炎症性病変でもこのような所見は非特異的に観察されることを注意すべきである。

NSIP：nonspecific interstitial pneumonia（非特異性間質肺炎）、UIP：usual interstitial pneumonia（通常型間質性肺炎）、ACIF：airway centered interstitial fibrosis（気道中心性線維化）。

出典

1: 日本呼吸器学会. 過敏性肺炎診療指針2022. p66 表4（Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020 202: e50-e51, Table 7より改変転載）

過敏性肺炎（HP）の病型

*再燃症状軽減型の一部は、慢性経過で線維性過敏性肺炎となる。

出典

1: 著者提供

代表的な胸部HRCT画像

Typical HPとCompatible HPのHRCTパターン。Typical非線維性HP画像パターンは、（A）小葉中心性結節影、（B）吸気CTでのモザイクパターン、および（C）呼気CTでのair-trappinである。Compatible非線維性HP画像パターンでは、均一で微細なすりガラス影と嚢胞を認める（D）。Typical線維性HPパターンは、（E）分布に優位性のない頭尾方向にランダムな分布の粗い網状影と限局した蜂巣肺があり、（F）小気道病変を伴っている。Compatible線維性HPパターンは、肺線維症のパターンおよび／または分布は、様々である。（肺底および胸膜下優位、（G）上肺野優位、（H）中枢または気管支周囲優位（矢印）、または（I）線維性すりガラス影が単独あるいは小気道病変に関連して認められる）。Indeterminate線維性HPパターンには、通常性間質性肺炎パターン、非特異性間質性肺炎パターン、器質化肺炎様パターン、あるいは真にindeterminateな所見が含まれる。

出典

1: Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2020; 202(3): e47, Figure 1.