心臓サルコイドーシスにおける副腎皮質ステロイドの一般的な全身投与

PET画像

a：ステロイド治療前　心基部側に有意な集積を認める。
b：ステロイド治療後　あきらかな集積は消失した。
心臓サルコイドーシスの1例で、ステロイド治療による心臓における集積が消失したことがわかる。
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胸部X線（1）

心拡大とともに肺門部リンパ節の腫脹を認める。
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胸部X線（2）

除細動機能付心臓再同期療法（CRT-D）植込み後
高度房室ブロック＋心機能低下＋心室頻拍の既往　からCRT-Dを植え込んだ
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心電図（1）

完全右脚ブロックに加えて顕著な右軸偏位（左脚後枝ヘミブロック）、1度房室ブロック（三束ブロック）を呈しており（a）、完全房室ブロックへの進展が懸念され、ペースメーカー植込みの方針となった。この例では心機能低下が高度でありかつ心室頻拍もあわせて認められたことから両室ペーシング機能付植込み型除細動器(CRTD)を植え込んだ（bは植込み後の心電図）
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心電図（2）

本例は意識消失を来し来院し、来院時の心電図では完全房室ブロックを呈していた。恒久的ペースメーカー植込み適応を判断しペースメーカーを植込んだ。
a：植込み前の完全房室ブロックの心電図（補充調律がwide QRSであり、リスクが高い）
b：ペースメーカー植込み後の心房を感知し心室をペーシングしている波形を示す。
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心臓超音波検査

本例では高度に収縮能が低下し、特に心臓サルコイドーシスに特徴的な中隔基部の菲薄化が認められる。
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呼吸器所見

呼吸器系病変は肺胞領域の病変（胞隔炎）および気管支血管周囲の病変、肺門および縦隔リンパ節病変、気管・気管支内の病変、胸膜病変を含む。
1）または2）がある場合、呼吸器系病変を強く示唆する臨床所見とする。

眼所見

眼所見の6項目中2項目を満たしたものを、眼病変を強く示唆する臨床所見とする。
参考となる眼病変:角膜乾燥症、上強膜炎・強膜炎、涙腺腫脹、眼瞼腫脹、顔面神経麻痺

皮膚所見

サルコイドーシスの皮膚病変はすべて組織学的診断で診断可能なため、すべて組織診断陽性のものをいう。
付記：肉芽腫のみられない非特異的病変として結節性紅斑を伴うことがあるがわが国ではまれである。

その他の臓器所見

呼吸器系、眼、心臓、皮膚以外の臓器におけるサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見にはCT、MRI、超音波、各種内視鏡、gallium-67 citrateシンチグラムやfluorine-18 fluorodeoxygluose PETなどの画像所見が含まれる。呼吸器系、眼、心臓、皮膚以外の臓器においてサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見を確定する際は、全身のいずれかの臓器において類上皮細胞肉芽腫の証明を必要とする。
 
付記：
サルコイドーシスでは、以下のような関連病態（およびそれに伴う臓器病変）を呈しうる。これらの関連病態は“臓器病変を強く示唆する臨床所見”とはならないが、サルコイドーシスに伴う所見として重要であるため、ここに記載する。
　1. カルシウム代謝異常（高カルシウム血症、高カルシウム尿症、腎結石、尿路結石）
　2. 下線を引いた神経病変
　3. 下線を引いた腎臓病変

心臓サルコイドーシスにおけるICD適応のアルゴリズム

心臓サルコイドーシスにおける副腎皮質ステロイドの一般的な全身投与

PET画像

a：ステロイド治療前　心基部側に有意な集積を認める。
b：ステロイド治療後　あきらかな集積は消失した。
心臓サルコイドーシスの1例で、ステロイド治療による心臓における集積が消失したことがわかる。
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