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AIHのclinical course例

症例1(50歳、女性)。AIH典型例。
ステロイド治療に反応して、速やかに肝機能は正常化した。
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1: 著者提供

自己免疫性肝炎(病理組織所見)

periportal areaに細胞浸潤とinterface hepatitisをみる。
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拡大像(病理組織所見)

piecemeal necrosis(矢印)を認める。plasma cellが目立つ。[ID0671]の拡大像。
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広汎な脱落壊死(病理組織所見)

中心静脈域を中心に広汎な脱落壊死を認める。症例1([ID0509])の所見である。
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1: 著者提供

自己免疫性肝炎(急性期、腹腔鏡所見)

溝状陥凹をみる。症例1([ID0509])の所見である。
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自己免疫性肝炎の自己抗体による病型分類

陽性となる自己抗体のパターンにより、I~IV型に分類される。わが国ではI型が約80%を占める。
 
参考文献:
  1. 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会:自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針(2013 年)、肝臓54巻(10);723-725, 2013
  1. Alvarez F. et al: International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 31(5): 929-938, 1999. PMID:10580593
  1. Zeniya M. et al.:Diagnosing clinical subsets of autoimmune liver diseases based on a multivariable model. J Gastroenterol 40: 1148-1154, 2005. PMID:16378179
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1: 著者提供
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自己免疫性肝炎診断指針(厚生省難治性の肝疾患調査研究班、2013年)

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1: 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会:自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針(2013年). 肝臓54巻(10); 723-725, 2013

自己免疫性肝炎 改訂版 国際スコアリングシステムによる診断基準

1999年の改訂版国際スコアリングシステムでは、より純粋なAIH診断のため、除外診断の項目が減点される。
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1: International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis.
J Hepatol. 1999 Nov;31(5):929-38.

簡易版自己免疫性肝炎スコアリングシステム

AIH症例を早期に診断し、ステロイド治療を迅速に開始する目的で策定されたため、項目数が少なく減点がない。
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1: Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis.
著者: Elke M Hennes, Mikio Zeniya, Albert J Czaja, Albert Parés, George N Dalekos, Edward L Krawitt, Paulo L Bittencourt, Gilda Porta, Kirsten M Boberg, Harald Hofer, Francesco B Bianchi, Minoru Shibata, Christoph Schramm, Barbara Eisenmann de Torres, Peter R Galle, Ian McFarlane, Hans-Peter Dienes, Ansgar W Lohse, International Autoimmune Hepatitis Group
雑誌名: Hepatology. 2008 Jul;48(1):169-76. doi: 10.1002/hep.22322.
Abstract/Text: UNLABELLED: Diagnosis of autoimmune hepatitis (AIH) may be challenging. However, early diagnosis is important because immunosuppression is life-saving. Diagnostic criteria of the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) were complex and purely meant for scientific purposes. This study of the IAIHG aims to define simplified diagnostic criteria for routine clinical practice. Candidate criteria included sex, age, autoantibodies, immunoglobulins, absence of viral hepatitis, and histology. The training set included 250 AIH patients and 193 controls from 11 centers worldwide. Scores were built from variables showing predictive ability in univariate analysis. Diagnostic value of each score was assessed by the area under the receiver operating characteristic (ROC) curve. The best score was validated using data of an additional 109 AIH patients and 284 controls. This score included autoantibodies, immunoglobulin G, histology, and exclusion of viral hepatitis. The area under the curve for prediction of AIH was 0.946 in the training set and 0.91 in the validation set. Based on the ROC curves, two cutoff points were chosen. The score was found to have 88% sensitivity and 97% specificity (cutoff > or =6) and 81% sensitivity and 99% specificity (cutoff > or =7) in the validation set.
CONCLUSION: A reliable diagnosis of AIH can be made using a very simple diagnostic score. We propose the diagnosis of probable AIH at a cutoff point greater than 6 points and definite AIH 7 points or higher.
Hepatology. 2008 Jul;48(1):169-76. doi: 10.1002/hep.22322.

自己免疫性肝炎(病理組織所見)

portalとperiportal areaに中等度の細胞浸潤とinterface hepatitisをみる。
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拡大像(病理組織所見)

Interface hepatitis(矢印)を認める。plasma cellが目立つ。[ID0605]の拡大像。
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広汎な脱落壊死(病理組織所見)

中心静脈域を中心に広汎な脱落壊死を認める。症例1([ID0509])の所見である。
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自己免疫性肝炎(急性期、腹腔鏡所見)

溝状陥凹をみる。症例1([ID0509])の所見である。
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自己免疫性肝炎の重症度判定

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1: 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会:自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針(2013年). 肝臓54巻(10); 723-725, 2013

自己免疫性肝炎の診断

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1: 著者提供

自己免疫性肝炎の自己抗体による病型分類

陽性となる自己抗体のパターンにより、I~IV型に分類される。わが国ではI型が約80%を占める。
 
参考文献:
  1. 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会:自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針(2013 年)、肝臓54巻(10);723-725, 2013
  1. Alvarez F. et al: International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 31(5): 929-938, 1999. PMID:10580593
  1. Zeniya M. et al.:Diagnosing clinical subsets of autoimmune liver diseases based on a multivariable model. J Gastroenterol 40: 1148-1154, 2005. PMID:16378179
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AIHのclinical course例

症例1(50歳、女性)。AIH典型例。
ステロイド治療に反応して、速やかに肝機能は正常化した。
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1: 著者提供

自己免疫性肝炎(病理組織所見)

periportal areaに細胞浸潤とinterface hepatitisをみる。
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1: 著者提供