赤血球の貪食像（骨髄）

マクロファージが赤血球を貪食している。
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好中球の貪食像（骨髄）

マクロファージが好中球を貪食している。
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血小板の貪食像（骨髄）

マクロファージが血小板を貪食している。
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HLH-2004による血球貪食症候群の診断基準

(1)または(2)のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断する。
 
参考文献：
Bergsten E, Horne A, Aricó M, et al.Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood 2017;130:2728-2738.
 

腹部CT

肝脾腫大を認める。
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HLH-94 および HLH-2004　治療スケジュール

BMT: bone marrow transplantation
HSCT: hematopoietic stem cell transplantation
DEXA: dexamethasone
CSA: cyclosporine
I.T.: intrathecal
 
参考文献：
Bergsten E, Horne A, Aricó M, Astigarraga I, Egeler RM, Filipovich AH, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Montgomery S, Nanduri V, Rosso D, Henter JI. Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood. 2017 Dec 21;130(25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349. Epub 2017 Sep 21. PubMed PMID: 28935695; PubMed Central PMCID: PMC5785801.

血球貪食症候群の基礎疾患

参考文献：
Ishii E, Ohga S, Imashuku S, et al. Nationwide survey of hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan. Int J Hematol. 2007;86(1):58-65.

HLH診療フローチャート1．HLH共通　2．HLHの原疾患の検索

悪性腫瘍による二次性の場合は原疾患の治療を、それ以外はHLH2004プロトコールに従って治療を行う。
 
参考文献：
日本小児血液・がん学会　組織球症委員会監修：小児HLH診療ガイドライン2020
 
日本小児感染症学会 監修：慢性活動性EBウイルス感染症活動性とその類縁疾患の診療ガイドライン2016，診断と治療社，2016.
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