原因不明の血小板減少と溶血性貧血を認めた場合、ADAMTS13活性と志賀毒素産生大腸菌（STEC)の検査を行う。
ADAMTS13活性が10％未満に著減していればTTPと診断する。同インヒビターを確認し、陽性であれば後天性TTPとして血漿交換を行う。不応・難治の場合はリツキシマブの使用を考える。インヒビターが陰性の先天性TTPの場合はFFP輸注のみの治療である。
STEC陽性であればSTEC-HUSとして支持療法を行う。それ以外の症例で基礎疾患のある二次性TMAでは、血漿交換のほか病因に応じた治療を行う。
補体関連TMAと確定できている症例はエクリズマブを使用するが、確定が困難であるので血漿交換から治療を開始する。
*非典型HUS:保険病名や慣用名としてしばしば使用されている
