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小児内分泌学会のアルゴリズム(2) 

初期対応の手引きb
出典
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1: 日本小児内分泌学会性分化委員会, 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 性分化疾患に関する研究班:性分化疾患初期対応の手引き. 2011 http://jspe.umin.jp/medical/files/seibunkamanual_2011.1.pdf p10(図1 B)

性分化疾患の分類

性分化疾患の分類、主に染色体の核型に従うため、いずれの核型も取りうる卵精巣性DSD(disorders of sex development)はすべてに分類される。
出典
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1: Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex.
Pediatrics. 2006 Aug;118(2):e488-500. doi: 10.1542/peds.2006-0738.

Prader分類

性分化疾患のPrader分類の図
性分化疾患は完全女性型と完全男性型の間のスペクトラムをとる。度数が低いほど女性化が、高いほど男性化がすすんでいる。
 
参考文献:
日本小児内分泌学会 性分化・副腎疾患委員会編:[http://jspe.umin.jp/medical/files/webtext_170104.pdf 性分化疾患の診断と治療]、2017、p9, 図1

恥毛/陰毛発育のTanner分類

出典
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1: 日本小児内分泌学会 性分化・副腎疾患委員会編:[http://jspe.umin.jp/medical/files/webtext_170104.pdf 性分化疾患の診断と治療]、2017、p17, 表3

恥毛/陰毛発育のTanner分類

左側は男性、右側は女性。
 
参考文献:
日本小児内分泌学会 性分化・副腎疾患委員会編:[http://jspe.umin.jp/medical/files/webtext_170104.pdf 性分化疾患の診断と治療]、2017、p18, 図7

先天性副腎皮質過形成の外陰部

陰核肥大、腟口の狭小化および陰嚢様大陰唇を認める。
出典
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1: 著者提供

XX男性(SRY陰性)の外陰部

高度尿道下裂および二分前置陰嚢を認める。
出典
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1: 著者提供

混合性性腺異形成の外陰部

両性様外陰部。
出典
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1: 著者提供

尿道下裂修復術

出典
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1: 著者提供

陰嚢形成術

出典
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1: 著者提供

完全型アンドロゲン不応症の外陰部と腹腔鏡所見

出典
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1: 著者提供

女性化外陰部形成術前後

出典
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1: 著者提供

胚細胞腫瘍の発症リスク

文献1による性腺の悪性化リスクと摘除の推奨度。CAIS(complete androgen insensitivity syndrome)では女性と養育されるために低リスクだが摘除が通常である。
出典
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1: 緒方 勤、堀 玲子、 長谷川奉延ら: 性分化疾患症の管理に関する合意見解. 日本小児科学会雑誌, 2008; 112(3).

小児内分泌学会のアルゴリズム(1)

初期対応の手引きa
[ID0702]:初期対応の手引きb
出典
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1: 日本小児内分泌学会性分化委員会, 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 性分化疾患に関する研究班:性分化疾患初期対応の手引き. 2011 http://jspe.umin.jp/medical/files/seibunkamanual_2011.1.pdf p9(図1 A)

小児内分泌学会のアルゴリズム(2) 

初期対応の手引きb
出典
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1: 日本小児内分泌学会性分化委員会, 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 性分化疾患に関する研究班:性分化疾患初期対応の手引き. 2011 http://jspe.umin.jp/medical/files/seibunkamanual_2011.1.pdf p10(図1 B)

性分化疾患の分類

性分化疾患の分類、主に染色体の核型に従うため、いずれの核型も取りうる卵精巣性DSD(disorders of sex development)はすべてに分類される。
出典
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1: Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex.
Pediatrics. 2006 Aug;118(2):e488-500. doi: 10.1542/peds.2006-0738.