慢性炎症性脱髄性多発神経炎 :トップ    
監修: 庄司進一 筑波大学
高昌星 社会医療法人 城西病院

概要

疾患のポイント: >詳細情報 
  1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は2カ月以上にわたる慢性進行性あるいは階段性、再発性の左右対称性の四肢の遠位、近位筋の筋力低下・感覚障害を主徴とした末梢神経疾患である。
  1. 病因は末梢神経髄鞘の構成成分に対する免疫異常により生ずる自己免疫性疾患と考えられているが、詳細は不明である。
  1. 臨床症候は四肢の運動障害(手足の脱力、筋力低下)、ときに感覚障害(手足のしびれ、痛み)を認め、ときに脳神経や自律神経も障害されることがある。また、四肢の腱反射は低下あるいは消失する。
  1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチーは、指定難病であり、Barthel Indexが85点以下の場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
病型分類:
  1. 明確な病型分類はないが、亜急性または慢性(2カ月から数カ月以上)に進行する型(慢性進行型)、再発と寛解を繰り返す型(再発寛解型)がある。
 
診断: >詳細情報 
  1. CIDPの診断には近年、EFNS/PNS(European Federation of Neurological Societies /Peripheral Nerve Society) Guideline on management of CIDP(2005)による診断基準が設定され、臨床診断基準、電気診断基準、支持基準からDefinite、 Probable、 Possibleに分けられているが、わが国では2012年の厚生労働省の認定診断基準が用いられる。
  1. CIDPアルゴリズム:アルゴリズム
  1. わが国における厚生労働省CIDP診断基準(2012年):<図表>
  1. 神経伝導検査をはじめと…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

検査例
○ 疑った全例で行うべき検査は以下の2つである。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

CIDPアルゴリズム
わが国における厚生労働省CIDP診断基準(2012年)
著者校正/監修レビュー済
2017/04/27