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全身性エリテマトーデス（SLE）

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著者: 三森経世 医療法人財団 康生会 たけだ膠原病リウマチクリニック

監修: 上阪等 千葉西総合病院 膠原病リウマチセンター

著者校正/監修レビュー済：2025/03/12
参考ガイドライン：
  1. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業自己免疫疾患に関する調査研究（自己免疫班）、日本リウマチ学会：全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019
  1. 欧州リウマチ学会（EULAR）：EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29. PMID: 37827694
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、以下について加筆・修正した。
  1. SLEの診断は2019年版EULAR/ACR分類基準に準拠する。
  1. 欧州リウマチ学会（EULAR）によるSLEのマネージメントに対する推奨（2023 Update）が発表されたため、追加した。
  1. 上記の理由からBevra HahnによるSLEの診断と初期治療のアルゴリズムは削除した。
  1. 「ステロイド」を国際的な標準用語である「グルココルチコイド」に変更した。

概要・推奨   

  1. 全身性エリテマトーデス（SLE）の診断は2019年版EULAR/ACR分類基準に準拠する（推奨度1）。
  1. 腎症状が認められれば可能な限り腎生検を行って病型を診断する（推奨度1）。
  1. SLEにおける中枢神経症状は、ACRのNPSLE分類に従って病型分類を行う（推奨度1）。
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1997年版ACR改訂分類基準
米国リウマチ学会によるSLEの精神神経症状の分類
ループス腎炎の組織学的分類（ISN/RPS分類、2004年）
頬部紅斑（蝶型紅斑）
ディスコイド疹（円板状ループス）
口腔粘膜潰瘍
SLEに見いだされる自己抗体と関連する病態
SLE新分類基準（Systemic Lupus International Collaborating Clinics: SLICC）（2012）
EULAR/ACRによるSLE分類基準（2019）
非腎性SLEの治療

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus、SLE）は免疫異常を基盤として多彩な自己免疫現象を特徴とし、多臓器を障害する全身性炎症性疾患、自己免疫疾患である。
  1. 全身性エリテマトーデス腎障害については別項目を参照にする。
  1. SLEは、厚生労働省が定める指定難病であり、SLEDAI スコア4点以上の場合などは、申請し認定されると医療費の自己負担分の一部が公費負担として助成される。（平成27年1月施行）
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
  1. わが国におけるSLE患者の令和5年度指定難病受給者数は、66,297人である。実際にはこの2倍程度までの患者がいるとも推測されている。
  1. 20-30歳代に好発するが、小児や高齢発症例もある。男女比は1:9-10と圧倒的に女性に多い。人種差があり、アフリカ系人種は白人に比べて有病率・重症率ともに高く、日本人（アジア系）は中間に位置する。
 
わが国のSLE診療ガイドライン（2019）：
  1. わが国において、厚生労働省自己免疫疾患研究班SLE分科会により、2019年に「SLEの診療ガイドライン」が刊行された。このガイドラインではQ&A形式で構成され、33項目の治療に関する質問（CQ）に対する推奨および解説が記載され、推奨度とその根拠となるエビデンスレベルが明示されている[1]。
  1. 本ガイドラインの各推奨文を元にして、SLEの診療アルゴリズムがまとめられている。
 
SLEの病態別治療アルゴリズム（わが国のSLE診療ガイドライン2019より）
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まずSLEを診断し、さらに疾患活動性を評価して治療を選択する。ヒドロキシクロロキンは臓器病変、病態を問わず全例で投与を考慮する。
さらに臓器病変に応じて治療を選択し、寛解導入を目指す。ループス腎炎では生検病理所見に応じてグルココルチコイド大量投与に加えてミコフェノール酸モフェチル（MMF）またはシクロホスファミド大量静注（IVCY）併用を考慮する。精神神経ループス（NPSLE）ではグルココルチコイド大量投与にIVCYを併用し、難治例ではリツキシマブを考慮する。その他の臓器病変については、主体となる病態に応じた治療法を考慮する。
寛解導入が得られればグルココルチコイドを減量し、適切な免疫抑制薬併用により、寛解維持療法に移行する。初期療法で寛解が得られない場合は、3rd line治療法として血漿交換療法、リツキシマブ、既存の免疫抑制薬の併用や変更などを考慮するが、これらには十分なエビデンスがない。

出典

厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業　自己免疫疾患に関する調査研究（自己免疫班）/日本リウマチ学会 編：全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019．南山堂、2019
 
欧州リウマチ学会によるSLEの治療推奨（2023 Update）：
  1. 欧州リウマチ学会（EULAR）がSLEの治療に関する推奨の最新版（2023年版）を発表した[2]。腎症を伴わないSLEとループス腎炎に分けられ、それぞれ治療目標を定め、グルココルチコイドとヒドロキシクロロキンによる治療に加えて、病初期から免疫抑制薬や生物学的製剤を積極的に併用し、早期のGC減量を図ることを推奨している。ただし、わが国では使用できない薬剤が含まれており、また各薬剤の保険適用も考慮すべきことなど、海外との状況の違いに配慮する必要がある。
 
非腎性SLEの治療
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上から下への配列は、好ましい順序を意味するものではない（例えば、MTX、AZAおよびMMFは、軽症における2次治療または中等症における第1選択治療で同等の選択肢となる)。
*軽症：体質的な症状；軽度の関節炎；発疹≤体表面積（BSA）の9％；血小板数（PLT）50～100×109 /L; SLEDAI≤6; BILAG Cまたは ≤1 BILAG Bの症状。
*中等症：中等度から重度の関節炎（「RA様」）；発疹9％～18％BSA；PLTは20～50×109 /L；漿膜炎；SLEDAI 7–12; ≥2 BILAG Bの症状。
*重症：主要な臓器を脅かす疾患（脳炎、脊髄炎、肺炎、腸間膜血管炎）；PLT<20×109 /Lの血小板減少症；TTP様疾患または急性血球貪食症候群；発疹>18％BSA; スSLEDAI>12; ≥1 BILAG Aの症状。
†重症化に対するベリムマブおよびアニフロルマブの第1選択治療としての推奨は、主要な臓器病変ではないが、皮膚や関節などから広範な疾患を有する腎外SLEの症例を指す。重症疾患における追加療法としてのアニフロルマブの使用は、主に重度の皮膚疾患を指す。重度の精神神経疾患の患者には、アニフロルマブとベリムマブは推奨されない。
ANI：アニフロルマブ、aPL：抗リン脂質抗体、APS：抗リン脂質症候群、AZA：アザチオプリン、BEL：ベリムマブ、BILAG：イギリス諸島ループス評価グループ、CNI：カルシニューリン阻害薬、CYC：シクロホスファミド、GC：グルココルチコイド、HCQ：ヒドロキシクロロキン、IV：静脈内、MMF：ミコフェノール酸モフェチル、MTX：メトトレキサート、PO：経口、RTX：リツキシマブ、SLEDAI：SLE疾患活動性指数、VKA：ビタミンK拮抗薬。
筆者注：わが国ではMTXは保険適用外、MMFとRTXはループス腎炎のみに適用

出典

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, Boletis J, Bruce IN, Cervera R, Doria A, Dörner T, Furie RA, Gladman DD, Houssiau FA, Inês LS, Jayne D, Kouloumas M, Kovács L, Mok CC, Morand EF, Moroni G, Mosca M, Mucke J, Mukhtyar CB, Nagy G, Navarra S, Parodis I, Pego-Reigosa JM, Petri M, Pons-Estel BA, Schneider M, Smolen JS, Svenungsson E, Tanaka Y, Tektonidou MG, Teng YO, Tincani A, Vital EM, van Vollenhoven RF, Wincup C, Bertsias G, Boumpas DT.
 EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update.
Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29. doi: 10.1136/ard-2023-224762. Epub 2024 Jan 2.
Abstract/Text OBJECTIVES: To update the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus (SLE) based on emerging new evidence.
METHODS: An international Task Force formed the questions for the systematic literature reviews (January 2018-December 2022), followed by formulation and finalisation of the statements after a series of meetings. A predefined voting process was applied to each overarching principle and recommendation. Levels of evidence and strengths of recommendation were assigned, and participants finally provided their level of agreement with each item.
RESULTS: The Task Force agreed on 5 overarching principles and 13 recommendations, concerning the use of hydroxychloroquine (HCQ), glucocorticoids (GC), immunosuppressive drugs (ISDs) (including methotrexate, mycophenolate, azathioprine, cyclophosphamide (CYC)), calcineurin inhibitors (CNIs, cyclosporine, tacrolimus, voclosporin) and biologics (belimumab, anifrolumab, rituximab). Advice is also provided on treatment strategies and targets of therapy, assessment of response, combination and sequential therapies, and tapering of therapy. HCQ is recommended for all patients with lupus at a target dose 5 mg/kg real body weight/day, considering the individual's risk for flares and retinal toxicity. GC are used as 'bridging therapy' during periods of disease activity; for maintenance treatment, they should be minimised to equal or less than 5 mg/day (prednisone equivalent) and, when possible, withdrawn. Prompt initiation of ISDs (methotrexate, azathioprine, mycophenolate) and/or biological agents (anifrolumab, belimumab) should be considered to control the disease and facilitate GC tapering/discontinuation. CYC and rituximab should be considered in organ-threatening and refractory disease, respectively. For active lupus nephritis, GC, mycophenolate or low-dose intravenous CYC are recommended as anchor drugs, and add-on therapy with belimumab or CNIs (voclosporin or tacrolimus) should be considered. Updated specific recommendations are also provided for cutaneous, neuropsychiatric and haematological disease, SLE-associated antiphospholipid syndrome, kidney protection, as well as preventative measures for infections, osteoporosis, cardiovascular disease.
CONCLUSION: The updated recommendations provide consensus guidance on the management of SLE, combining evidence and expert opinion.

© Author(s) (or their employer(s)) 2024. No commercial re-use. See rights and permissions. Published by BMJ.
PMID 37827694
 
ループス腎炎の治療
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上から下への順序は、好ましい順序を意味するものではない（アルゴリズムと同様）。
アルゴリズムで概説した一般的な保護対策に加えて、
§BELは、初期治療としてMMFまたは低用量CYCと組み合わせて、維持療法としてMMFまたはAZAと組み合わせて常に投与する必要がある。
＾CNIはMMFと組み合わせて投与する必要がある。
*予後不良の要因がある場合に特に推奨される：eGFRの低下、細胞性半月体またはフィブリノイド壊死の組織学的存在、または重度の間質性炎症。
¶高用量CYCの後療法への延長は、重度のLN症例において、6カ月のパルス療法の後に隔月または四半期ごとのCYCパルスで行われる。
†再発性/難治性疾患、特にCYCベースのレジメンに失敗した後。
ACEi：アンジオテンシン変換酵素阻害薬、APS：抗リン脂質症候群、ARB：アンジオテンシン受容体拮抗薬、AZA：アザチオプリン、BEL：ベリムマブ、CNI：カルシニューリン阻害薬、CYC：シクロホスファミド、eGFR：推定糸球体濾過率、GC：グルココルトコイド、HCQ：ヒドロキシクロロキン、IV：静脈内、MMF：ミコフェノール酸モフェチル、MP：メチルプレドニゾロン、PO：経口、RTX：リツキシマブ、SGLT2i：ナトリウムグルコーストランスポーター2阻害薬、TAC：タクロリムス、UPR：尿タンパク質、VKA：ビタミンK拮抗薬、VOC：ボクロスポリン。

出典

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, Boletis J, Bruce IN, Cervera R, Doria A, Dörner T, Furie RA, Gladman DD, Houssiau FA, Inês LS, Jayne D, Kouloumas M, Kovács L, Mok CC, Morand EF, Moroni G, Mosca M, Mucke J, Mukhtyar CB, Nagy G, Navarra S, Parodis I, Pego-Reigosa JM, Petri M, Pons-Estel BA, Schneider M, Smolen JS, Svenungsson E, Tanaka Y, Tektonidou MG, Teng YO, Tincani A, Vital EM, van Vollenhoven RF, Wincup C, Bertsias G, Boumpas DT.
 EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update.
Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29. doi: 10.1136/ard-2023-224762. Epub 2024 Jan 2.
Abstract/Text OBJECTIVES: To update the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus (SLE) based on emerging new evidence.
METHODS: An international Task Force formed the questions for the systematic literature reviews (January 2018-December 2022), followed by formulation and finalisation of the statements after a series of meetings. A predefined voting process was applied to each overarching principle and recommendation. Levels of evidence and strengths of recommendation were assigned, and participants finally provided their level of agreement with each item.
RESULTS: The Task Force agreed on 5 overarching principles and 13 recommendations, concerning the use of hydroxychloroquine (HCQ), glucocorticoids (GC), immunosuppressive drugs (ISDs) (including methotrexate, mycophenolate, azathioprine, cyclophosphamide (CYC)), calcineurin inhibitors (CNIs, cyclosporine, tacrolimus, voclosporin) and biologics (belimumab, anifrolumab, rituximab). Advice is also provided on treatment strategies and targets of therapy, assessment of response, combination and sequential therapies, and tapering of therapy. HCQ is recommended for all patients with lupus at a target dose 5 mg/kg real body weight/day, considering the individual's risk for flares and retinal toxicity. GC are used as 'bridging therapy' during periods of disease activity; for maintenance treatment, they should be minimised to equal or less than 5 mg/day (prednisone equivalent) and, when possible, withdrawn. Prompt initiation of ISDs (methotrexate, azathioprine, mycophenolate) and/or biological agents (anifrolumab, belimumab) should be considered to control the disease and facilitate GC tapering/discontinuation. CYC and rituximab should be considered in organ-threatening and refractory disease, respectively. For active lupus nephritis, GC, mycophenolate or low-dose intravenous CYC are recommended as anchor drugs, and add-on therapy with belimumab or CNIs (voclosporin or tacrolimus) should be considered. Updated specific recommendations are also provided for cutaneous, neuropsychiatric and haematological disease, SLE-associated antiphospholipid syndrome, kidney protection, as well as preventative measures for infections, osteoporosis, cardiovascular disease.
CONCLUSION: The updated recommendations provide consensus guidance on the management of SLE, combining evidence and expert opinion.

© Author(s) (or their employer(s)) 2024. No commercial re-use. See rights and permissions. Published by BMJ.
PMID 37827694
問診・診察のポイント  
  1. 発熱などの全身症状、関節痛、皮疹、光線過敏症、蛋白尿、精神症状などを含む多彩な症状を認めたら、SLEを疑う。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
三森経世 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：上阪等 : 特に申告事項無し[2025年]

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