今日の臨床サポート

視神経乳頭腫脹

著者: 柏井聡 愛知淑徳大学 健康医療科学部医療貢献学科視覚科学専攻

監修: 沖波聡 倉敷中央病院眼科

著者校正/監修レビュー済:2016/11/30
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 検眼鏡的に視神経乳頭が腫脹している状態を、乳頭腫脹optic disc swellingと呼ぶ。乳頭浮腫disc edemaと呼ばれる場合もあるが、検眼鏡的には、文字通り間質の浮腫による腫脹か、軸索流の渋滞によって篩状板の前で増大した軸索の容積増大による腫脹であるのか、区別できないので、乳頭浮腫という用語は、混乱を招くため用いない方がよい。
  1. 視神経乳頭が隆起している場合、先天性に構造上隆起している乳頭隆起と、後天性に視神経乳頭が腫脹して隆起する乳頭腫脹に分かれる。
  1. 乳頭腫脹は、さらに、頭蓋内圧亢進に基づくうっ血乳頭(papilledema)、視神経の浸潤性ないし圧迫性病変による視神経症、および、乳頭の局所的病因による乳頭腫脹の3つに分類できる。
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  1. 先天性の乳頭低形成による乳頭隆起(偽性うっ血乳頭)は、眼底検査で、視神経乳頭に①生理的陥凹がなく②乳頭上の大血管系の異常(3分岐、ループ)を認めるが、③乳頭周囲の網膜神経線維層は水様透明で④静脈の自発拍動は認めればその時点で脳脊髄圧<200mmH2Oである()が、正常の人でも10%に認めない場合があるので、拍動を欠いても直ちに異常とは言えない。
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  1. 乳頭の局所的疾患による腫脹は、視力低下や視野障害を起こすのが原則だが、鑑別()は眼科的診察が中心となる。蒼白性腫脹()を呈する場合を除いて、検眼鏡的所見からは、虚血性視神経症か前部視神経炎()かの区別はできず、最終的には蛍光眼底造影検査が必要となる。
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  1. 乳頭の局所的病因(小児の前部視神経炎、中高年の前部虚血性視神経症など)による視神経乳頭腫脹、Vogt-小柳-原田病や周辺性ぶどう膜炎に伴う乳頭腫脹、網膜中心静脈閉塞症や静脈うっ滞性網膜症、圧迫性/浸潤性視神経症
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  1. 小児の前部視神経炎とうっ血乳頭:小児では、両眼性視神経乳頭腫脹を認めれば、うっ血乳頭の除外、ならびに、脳脊髄膜炎の部分症状である視神経炎()が多いので、小児神経専門医へ、必ず、対診する。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
柏井聡 : 未申告[2021年]
監修:沖波聡 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 乳頭浮腫と呼ばれることもあるが、用語上混乱を招くので、検眼鏡的に視神経乳頭が腫脹している状態は乳頭腫脹optic disc swellingというのが好ましい。日本眼科学会用語集(第5版)にはpapilledemaとoptic disc edemaが乳頭浮腫の訳になっている。しかし、papilledemaは、欧米では頭蓋内圧亢進に基づくうっ血乳頭を意味し、optic disc edemaは視神経乳頭腫脹を一般的に指すときに用いられる。網膜神経節細胞の軸索である視神経は、その神経線維の中に順行性の速い軸索流と遅い軸索流、そして、逆行性の3種類が流れており、眼球内から出た視神経を取り巻くクモ膜下腔との圧差を越えて行き来している。虚血やATPの枯渇は速い軸索流を止め、脳圧が亢進しても、低眼圧となっても、遅い軸索流が止まり、原因の如何にかかわらず、軸索流の渋滞は篩状板の前で起こるので乳頭は盛り上がる。乳頭が隆起するのは、せき止められた軸索流によって増大した軸索の容積増大に原因があって間質の浮腫性水分ではない。したがって、optic disc “edema”という語も適切ではない。結局、検眼鏡的に、乳頭隆起(disc elevation)、混濁を伴い隆起した乳頭腫脹(disc swelling)のように具体的に記載し、あいまいな浮腫という語は用いないようにするほうが賢明である。
  1. 視神経乳頭が隆起している場合、先天性に構造上隆起している乳頭隆起と、後天性に視神経乳頭が腫脹して隆起する乳頭腫脹に分かれる。
  1. 乳頭腫脹は、さらに、頭蓋内圧亢進に基づくうっ血乳頭、視神経の圧迫性病変による圧迫性視神経症、および、乳頭の局所的病因による乳頭腫脹の3つに分類できる。
問診・診察のポイント  
  1. 視神経乳頭の異常は脳の異常を反映することがあるため、患者の全身的予後と直接関係する。鑑別すべき疾患の順位は、年齢によって変わり、成人と乳幼児、小児では対応がまったく異なる。

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文献 

著者:
雑誌名: Br Med J (Clin Res Ed). 1983 Feb 12;286(6364):557-8.
Abstract/Text
PMID 6402146  Br Med J (Clin Res Ed). 1983 Feb 12;286(6364):557-8.
著者: Valerie Purvin, Seema Sundaram, Aki Kawasaki
雑誌名: J Neuroophthalmol. 2011 Mar;31(1):58-68. doi: 10.1097/WNO.0b013e31820cf78a.
Abstract/Text Neuroretinitis (NR) is an inflammatory disorder characterized by optic disc edema and subsequent formation of a macular star figure. The underlying pathophysiology involves increased permeability of disc vasculature, but the etiology is not fully defined. In some cases, NR is probably due to an infectious process involving the disc; in others, a postviral or autoimmune mechanism is more likely. Cases can be divided into those in which a specific infectious agent has been identified, those considered idiopathic, and those with recurrent attacks. Some reports have not distinguished among these subgroups, and it is unclear if their clinical features vary. We reviewed the literature and our own patients looking particularly at features that might better distinguish these subtypes. Features common to all 3 groups included age, absence of pain, and fundus appearance. Preceding systemic symptoms were more common in patients with cat scratch disease (CSD) and uncommon in those with recurrence. The pattern and magnitude of visual field loss differed, more commonly confined to the central field in CSD cases and more severe in recurrent cases. Recovery of visual acuity and field was less substantial in recurrent cases even after the initial episode. MRI was usually normal in all 3 groups. Enhancement confined to the optic disc was found in all 3 groups, but enhancement of the retrobulbar optic nerve was seen only in recurrent cases. Findings that are strongly suggestive of CSD include very young age, preceding systemic symptoms, and poor visual acuity but with a small or absent relative afferent pupil defect (RAPD). In contrast, the following are suggestive of idiopathic NR with a high risk of recurrence: absence of systemic symptoms, visual field defect outside the central field, preserved visual acuity with a large RAPD, and poor recovery of vision. Decisions regarding evaluation and treatment should be made with these features in mind.

PMID 21317731  J Neuroophthalmol. 2011 Mar;31(1):58-68. doi: 10.1097/W・・・
著者: Sohan Singh Hayreh
雑誌名: Surv Ophthalmol. 2010 Jul-Aug;55(4):399-400; author reply 400-1. doi: 10.1016/j.survophthal.2010.03.003.
Abstract/Text
PMID 20682167  Surv Ophthalmol. 2010 Jul-Aug;55(4):399-400; author rep・・・
著者: Gema Rebolleda, Marta Pérez-López, Pilar Casas-LLera, Inés Contreras, Francisco José Muñoz-Negrete
雑誌名: Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2013 Jan;251(1):255-60. doi: 10.1007/s00417-012-1995-7. Epub 2012 Mar 24.
Abstract/Text BACKGROUND: To evaluate the visual and anatomic outcomes after systemic steroid treatment in non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION).
METHODS: Ten eyes from ten patients diagnosed with NAION and treated during the acute phase with 80 mg daily, tapering-down dose of corticosteroids were compared with a non-contemporary cohort of 27 patients that received no treatment. The visual outcomes of treated and untreated group were compared. Patients underwent complete ophthalmic examination including determination of Snellen visual acuity (VA), visual fields (VFs) (standard automated perimetry, Swedish Interactive Testing Algorithm 24-2 strategy), and optical coherence tomography (OCT) scanning of the optic nerve head at diagnosis, 6-8 weeks and 6 months after presentation.
RESULTS: No statistical differences were found between steroid-treated and untreated NAION for the median change in VA (Mann-Whitney P = 0.28), median change in VF mean deviation (MD) and median change in VF pattern standard deviation (PSD) (Mann-Whitney P = 0.213 and P = 0.07 respectively). Statistical analysis showed no differences when comparing average RNFL loss (P = 0.871) and RNFL loss for superior, nasal, inferior and temporal optic disc quadrants between both groups. Complications occurred in three of the ten treated patients (30%); in one of them, steroid therapy had to be discontinued. Another two patients developed a NAION in their fellow eye after 2 and 3 months while on low-dose prednisone. No complications developed in the control group. The study was interrupted early due to a significantly higher rate of complications observed in the treated group (P = 0.002)
CONCLUSION: High-dose systemic steroid treatment did not show any beneficial effect in visual and anatomic outcomes when given during the acute phase of NAION. Furthermore, it caused serious complications in a third of the patients treated.

PMID 22441810  Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2013 Jan;251(1):255-6・・・
著者: Sohan Singh Hayreh
雑誌名: Indian J Ophthalmol. 2011 Mar-Apr;59(2):123-36. doi: 10.4103/0301-4738.77024.
Abstract/Text Ischemic optic neuropathies (IONs) consist primarily of two types: anterior ischemic optic neuropathy (AION) and posterior ischemic optic neuropathy (PION). AION comprises arteritic AION (A-AION: due to giant cell arteritis) and non-arteritic AION (NA-AION: due to other causes). PION consists of arteritic PION (A-PION: due to giant cell arteritis), non-arteritic PION (NA-PION: due to other causes), and surgical PION (a complication of several systemic surgical procedures). These five types of ION are distinct clinical entities etiologically, pathogenetically, clinically and from the management point of view. In the management of AION, the first crucial step with patients aged 50 and over is to identify immediately whether it is arteritic or not because A-AION is an ophthalmic emergency and requires urgent treatment with high-dose steroid therapy to prevent any further visual loss in one or both eyes. Patients with NA-AION, when treated with systemic corticosteroid therapy within first 2 weeks of onset, had significantly better visual outcome than untreated ones. Systemic risk factors, particularly nocturnal arterial hypotension, play major roles in the development of NA-AION; management of them is essential in its prevention and management. NA-PION patients, when treated with high-dose systemic steroid therapy during the very early stages of the disease, showed significant improvement in visual acuity and visual fields, compared to untreated eyes. A-PION, like A-AION, requires urgent treatment with high-dose steroid therapy to prevent any further visual loss in one or both eyes. There is no satisfactory treatment for surgical PION, except to take prophylactic measures to prevent its development.

PMID 21350282  Indian J Ophthalmol. 2011 Mar-Apr;59(2):123-36. doi: 10・・・
著者: Edward J Atkins
雑誌名: Curr Treat Options Neurol. 2011 Feb;13(1):92-100. doi: 10.1007/s11940-010-0099-0.
Abstract/Text OPINION STATEMENT: Currently there is no generally accepted, well-proven treatment for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION). Most proposed treatments are empirical and include antithrombotics, vasodynamic agents, treatments aimed at reducing optic disc edema, and various neuroprotective strategies. Most potential treatments have been inadequately studied, prematurely embraced, or prematurely discarded. Evidence for antithrombotic agents is lacking, and small vessel arterial occlusion has never been demonstrated in NAION. Antiplatelet agents have not been studied in acute NAION, but they are often prescribed for acute treatment because of their proven role in stroke prevention. Because NAION is an ischemic disorder occurring more often after the age of 50 in patients with vascular risk factors, I recommend aggressive risk-factor management and antiplatelet therapy. The evidence that aspirin can help to prevent NAION in the fellow eye is divided. I recommend aspirin for secondary prevention, mostly for its proven role in stroke prevention. NAION occurs in patients with physiologically crowded optic nerves and small cup-to-disc ratios. Disc edema may contribute to a "compartment syndrome," which compresses the fine capillary blood supply of the optic nerve head, resulting in ischemia and axonal damage. There is some limited and debatable evidence that oral steroids may shorten the duration of disc edema and improve visual outcome in NAION. I discuss this evidence with patients who present acutely with NAION, and although I consider prescribing oral steroids on a case-by-case basis, I will not routinely recommend oral steroids until a properly randomized clinical trial is performed. Some neuroprotective strategies have been studied, but none have proven to be helpful. Although some (eg, brimonidine) are probably not harmful, I do not recommend these treatments. Early referral to low vision services may help to improve functional visual outcome.

PMID 21063919  Curr Treat Options Neurol. 2011 Feb;13(1):92-100. doi: ・・・
著者: Jian Li, Dao-bin Zhou
雑誌名: Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8.
Abstract/Text POEMS syndrome is a clonal plasma cell disease characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes. Significant advances have been made in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome over the last decade. Herein, the diagnostic criteria and characteristic features are reviewed, focusing the role of characteristic features in early diagnoses. Autologous peripheral blood stem cell transplantation has become the first-line treatment for younger patients with normal organ function. Autologous transplantation has resulted in a high response rate and durable remission. Moreover, transplantation-related morbidity and mortality has been significantly reduced over the past 5 years. Induction therapy before transplantation may improve the harvest of stem cells and decrease transplantation-related morbidity. Melphalan and dexamethasone is an effective and well-tolerated treatment for older patients or those with organ dysfunction. Novel agents may also offer benefits to patients with a poor performance status or renal dysfunction, and transform transplantation eligibility.

© 2013 Blackwell Publishing Ltd.
PMID 23398538  Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh・・・
著者: Bruno Royer, Lavinia Merlusca, Julie Abraham, Lucile Musset, Julien Haroche, Sylvain Choquet, Xavier Leleu, Catherine Sebban, Olivier Decaux, Lionel Galicier, Muriel Roussel, Christian Recher, Anne Banos, Isabelle Guichard, Jean-Marie Brisseau, Pascal Godmer, Olivier Hermine, Gaël Deplanque, Thierry Facon, Bouchra Asli, Véronique Leblond, Jean-Paul Fermand, Jean Pierre Marolleau, Arnaud Jaccard
雑誌名: Am J Hematol. 2013 Mar;88(3):207-12. doi: 10.1002/ajh.23374. Epub 2013 Jan 18.
Abstract/Text POEMS syndrome is a rare disorder characterized by polyneuropathy, monoclonal gammopathy, multiorgan involvement, and elevated vascular endothelial growth factor levels. Localized bone lesions require irradiation, whereas young patients with disseminated disease receive intensive treatment with stem cell support. Treatment of older and non responding patients is not yet standardized. We report the use of a combination of lenalidomide and dexamethasone in 20 patients with POEMS syndrome. Four patients were newly diagnosed, and 16 had relapsed or progressed after treatment. All but one of the patients responded: clinical improvements were noted in neuropathies (16/20) organomegaly (13/13), peripheral edema (14/15), and pulmonary hypertension (5/5). At least a very good partial response was noted in 68% of patients, with partial responses in 26%. Serum VEGF levels fell markedly in all 17 patients with available values. Twelve patients had 18-FDG-PET/CT at diagnosis (11 with positive findings), and nine patients during follow-up. The number of lesions fell markedly in five cases and remained stable in two cases, while two patients became negative. During a median follow-up of 22 months, four patients relapsed. Toxicity, predominantly hematological, was mild and manageable. Lenalidomide thus appears to be effective in POEMS syndrome, inducing high rate of clinical and biological responses.

Copyright © 2012 Wiley Periodicals, Inc.
PMID 23335406  Am J Hematol. 2013 Mar;88(3):207-12. doi: 10.1002/ajh.2・・・

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