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溶血、ヘモグロビン血症

概要・推奨

  1. 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の病因について、免疫応答系と遺伝的素因、環境要因が複雑に絡み合って生じる多因子性の過程であると理解しておくのが妥当と考えられる。
  1. 続発性自己免疫性溶血性貧血の原因疾患として、頻度や臨床的重要度からみて、全身性エリテマトーデス(SLE)、関節リウマチをはじめとする自己免疫疾患と慢性リンパ性白血病・リンパ腫、エイズなどのリンパ免疫系疾患が代表的である。
  1. クームス試験陰性の自己免疫性溶血性貧血とは、明らかな溶血所見があり、ステロイド薬に反応する病態である。
  1. 温式抗体によるAIHAの治療として、ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、ステロイド薬が第1選択である。特発性の80~90%はステロイド薬単独で管理が可能と考えられ、推奨される
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