筋萎縮性側索硬化症

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著者：荻野美恵子国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター

監修：高橋裕秀昭和大学藤が丘病院　脳神経内科

著者校正/監修レビュー済：2018/02/28

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概要・推奨

疾患のポイント：

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は原因不明で、上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害を進行性に生じ、四肢麻痺、球麻痺、呼吸筋麻痺を来す疾患である。

進行性の筋力低下があり、感覚障害を伴わない、もしくは筋力低下の程度に比べて感覚障害が軽度の場合や、四肢麻痺を伴わなくともろれつのまわらなさが、緩徐進行性の経過をとっているときには運動ニューロン病を疑う。

日本における有病率は10万人に7人程度、発症率は10万人に1人であり、やや男性に多い。

筋萎縮性側索硬化症（ALS)は医療費助成対象疾病（指定難病）であり、重症度分類2以上の場合などは、申請し認定されると治療費の自己負担分の一部を国と都道府県が公費負担として助成している。

([平成27年1月施行])

難病法に基づく医療費助成制度

診断： >詳細情報

診断はALSに特異的なマーカーはないため、診断基準を参考に、臨床経過および診察所見、検査所見を確認し、除外診断より行う。

厚生労働省指定難病　ALS認定基準：<図表>

ALSでみられる筋萎縮：<図表>

基本的な診断の流れは、上位運動ニューロン徴候として腱反射亢進、病的反射出現、下位運動ニューロン徴候として筋萎縮、線維束性収縮など臨床徴候を確認し、次いで、筋電図などの補助検査により上位および下位運動ニューロン障害を確認する。

治験の診断基準として汎用されている改定El Escorial基準は診断確実例を見極めるためのもので、診断感度が低いので、臨床的な早期診断には適さない。

検査・処方例

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
診断のための検査例

診断のための検査としては必須であるのは針筋電図検査、神経伝導速度検査である。

症状の部位により頚椎MRI、腰椎MRI、頭部MRI、除外診断のための採血検査などが挙げられる。

○　症状に基づき下記の検査を考慮する。専門医へ紹介する。

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

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検査・処方例

■診断のための検査例

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診断のための検査例