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神経難病（在宅医療）

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著者: 石垣泰則 大村病院／コーラルクリニック

監修: 市橋亮一 総合在宅医療クリニック

著者校正/監修レビュー済：2023/11/08
参考ガイドライン：
  1. 日本老年医学会、日本在宅医療連合学会、国立長寿医療研究センター：高齢者在宅医療・介護サービスガイドライン2019
  1. 日本神経学会、筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会：筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2023に基づき、総論とALS各論に関して加筆・修正を行った。
  1. 終末期を「エンドオブライフ期」へ変更した。
  1. ALSでは、発症から死亡もしくは侵襲的換気が必要となるまでの期間の中央値は、32～48カ月とされている。また、死因として気管切開術を伴う人工呼吸法を実施した場合、多臓器不全や悪性腫瘍が死因となる場合があることを追記した。
  1. ALSの在宅医療において医師が心掛けることの1つとして、患者に対する説明の際は、患者の同意を得て家族、介護者、多職種の同席を促すこと、患者の気持ちに配慮して、十分な時間を取って、病気の全体像を説明することを追記した。
  1. 本人と家族への指導・教育として協働意思決定（shared decision making：SDM）について記載した。ALS患者、家族、介護者と多職種の専門家が情報を共有し、意思決定までのプロセスを重視したSDMを行うことを推奨する。

概要・推奨   

概要：
  1. 神経難病の経過や症状は多彩で、精神認知機能、運動機能、感覚機能、自律神経機能において単独あるいは複数の障害を系統的に来すことが共通する病態である。
 
推奨：
  1. 神経難病の多くは根治的治療がないため、補完的治療、対症療法、リハビリテーション医療等が行われる。生活障害に対してケアの介入を必要とし、多職種専門職が協働し、行政サービスの活用を検討する。
  1. 進行期における患者の苦痛に対し緩和ケアを実施し、患者の自立を促し、QOLを尊重した治療を提供する。
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病態・疫学・診察 

まとめ  
神経難病の在宅医療：
  1. 平成26年「難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）」が制定され、指定難病は従来の56疾病から338疾病（令和3年11月現在）に拡大された。同法により、患者の長期療養による医療費負担が軽減された。神経難病の経過はさまざまで、症状、治療は各疾患で異なる。
  1. 神経難病の共通する病態は精神認知機能、運動機能、感覚機能、自律神経機能において単独あるいは複数の障害を系統的に侵す点である。
  1. 神経難病の多くは根治的治療がないため、補完的治療、対症療法、リハビリテーション治療などが行われることが多い。
  1. 神経難病では生活障害に介入を必要とし、多職種専門職が協働し包括的ケアを提供する必要があるため、職種を超えて情報共有することが重要である。
  1. 進行期の神経難病患者の苦痛は多岐にわたるため、緩和ケアを積極的に提供することを心掛ける。
  1. 専門的に判断あるいは医療提供する必要が生じるため、専門医とかかりつけ医の二人主治医制をとるなど、積極的な医療連携が推奨される。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
石垣泰則 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：市橋亮一 : 特に申告事項無し[2024年]

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