赤血球破砕症候群 :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
張替秀郎 東北大学 血液免疫科(血液・免疫病学分野)

概要

疾患のポイント:
  1. 赤血球破砕症候群は血栓性微小血管障害により発症する疾患群を指す。機械的、物理的な作用により損傷を受けて出現する破砕赤血球と血管内溶血がその特徴である。血栓性血小板減少性紫斑病/溶血性尿毒症症候群がその代表である。
  1. 赤血球破砕症候群では、クレアチニン上昇、血小板減少、溶血所見、破砕赤血球を認め、腎不全、発熱、精神症状などの症状を呈する。
  1. 溶血性尿毒症症候群は小児に多く、志賀毒素を産生する病原性大腸菌感染により発症することが多い。出血性腸炎の症状を呈する小児の急性腎不全症例を診察した場合に赤血球破砕症候群を想起する。
 
診断: >詳細情報 
  1. 末梢血スメアでの破砕赤血球の出現、溶血の検査所見、血小板減少、腎機能障害、発熱、精神・神経症状により診断する。(破砕赤血球:<図表>
  1. 血栓性血小板減少性紫斑病:血栓性血小板減少性紫斑病ではADAMTS13の活性が低下する。 エビデンス 
 
原因疾患の評価:頻度が高い疾患: >詳細情報 
  1. 血栓性血小板減少性紫斑病、出血性腸炎、自己免疫疾患(全身性エリテマトーデス[SLE]、強皮症など)、薬剤性(チクロピジン、クロピドグレル、シクロスポリン、タクロリムス、エストロゲン含有薬)、妊娠・出産、造血幹細胞移植、HIV感染症、悪性腫瘍、急性膵炎などを評価する。
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 40歳以上、ヘモグロビン値9g/dl以下、体温38.5℃以上が予後因子として報告されている。これらの因子が多いほど予後不良である。
  1. 無尿期、乏尿期が長い溶血性尿毒症症候群では、長期的に腎機能が低下するリスクが高い。 エビデンス 
 
治療: >詳細情報…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断・鑑別のための評価例
  1. 溶血、血小板減少、腎障害、末梢血標本での破砕赤血球などから初期診断を行う。
  1. 血栓性血小板減少性紫斑病については、ADAMTS13活性の低下、中和抗体(インヒビター)を検査し確診に至る。
○ 赤血球破砕症候群を疑った場合、鑑別疾患、合併症のリスクに基づき、下記の検査を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
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血栓性血小板減少症の治療アルゴリズム
破砕赤血球
破砕赤血球
著者校正/監修レビュー済
2016/04/22


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