重症薬疹(SJS,TEN DIHS)

著者： 阿部理一郎 新潟大学大学院 医歯学総合研究科

監修： 戸倉新樹 浜松医科大学医学部附属病院 皮膚科

著者校正/監修レビュー済：2020/02/14
参考ガイドライン：
  1. 重症多形滲出性紅斑 スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症 診療ガイドライン（日皮会誌：126（9），1637-1685，2016（平成 28））

患者向け説明資料

概要・推奨  

疾患のポイント：
  1. SJSとは、重症型多形滲出性紅斑と同義語であり、発熱とともに口唇、口腔、眼結膜、外陰部に高度の発赤、びらん、出血などの粘膜病変が生じ、さらに全身の皮膚に紅斑、水疱、びらんが認められる重篤な全身性疾患である。
  1. 眼症状を重視し（結膜充血や眼脂が初発症状）、粘膜疹としては口唇のびらんを呈することが多く、また肛門周囲のびらんを確認する。
  1. SJSとTENは、指定難病であり、中等症以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
Stevens-Johnson症候群（SJS）、中毒性表皮壊死症（TEN）：
  1. 疾患のポイント：
  1. SJSとは、重症型多形滲出性紅斑と同義語であり、発熱とともに口唇、口腔、眼結膜、外陰部に高度の発赤、びらん、出血などの粘膜病変が生じ、さらに全身の皮膚に紅斑、水疱、びらんが認められる重篤な全身性疾患である。
  1. 眼症状を重視し（結膜充血や眼脂が初発症状）、粘膜疹としては口唇のびらんを呈することが多く、また肛門周囲のびらんを確認する。
  1. 診断：
  1. TENとは、SJSと並んで最重症型薬疹の1つと考えられる疾患であり、紅斑、水疱、びらんなどの皮膚変化が体表面積の10％未満ならSJS、30％を超えればTENであると定義される。体表面積の10～30％である場合はSJS-TENのオーバーラップ状態と考えられる。
  1. 診断基準に沿って診断を行う（SJS： >詳細情報 、TEN： >詳細情報 ）。
  1. 特にTENの鑑別疾患として、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（SSSS）や毒素性ショック症候群（toxic shock syndrome、TSS）が挙げられる。
  1. 消化管出血：SJS、TENでは発症早期に、消化管出血を認めることがあり、ときに致死的となるため便潜血を検査する。
  1. 重症度評価：　
  1. SJS/TEN重症度スコア判定を用いる（ >詳細情報 ）。
  1. 治療：
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、ガイドラインについて加筆修正を行った。

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