概要・推奨
※『IgG4関連硬化性胆管炎診療ガイドライン』（日本胆道学会）が発行されたため現在更新作業中です。本稿には必ずしも最新のガイドラインを反映していない記述が含まれている可能性があるためご注意下さい。
疾患のポイント：
- IgG4 関連硬化性胆管炎は、血中IgG4 値の上昇、病変局所の線維化とIgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤などを特徴とする原因不明の硬化性胆管炎である。
- IgG4関連疾患は、指定難病であり、重症の場合（ステロイド治療依存性あるいは抵抗例で、治療しても臓器障害が残る）などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
診断： >詳細情報
- 診断は、胆管癌や原発性硬化性胆管炎を除外し、胆管像、血中IgG4、病理組織を組み合わせた診断基準で下す。
- 胆道画像検査では肝内・肝外胆管にびまん性、あるいは限局性狭窄像と壁肥厚を伴う硬化性病変を認める。
- 血液学的に高IgG4 血症（135mg/dl 以上）を認める。
- 病理組織学的特徴は著しいIgG4陽性細胞浸潤（10個/HPF＜）、花筵状線維化、閉塞性静脈炎である。
- 包括診断基準と臓器診断基準を併用したIgG4関連疾患の診断アルゴリズム：
- IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012（厚生労働省IgG4関連全身硬化性疾患の診断法の確立と治療法に関する研究班、厚生労働省難治性の肝胆道疾患に関する調査研究班、日本胆道学会）：
- ダイナミックCT膵実質相：
- ダイナミックCT平衡相：
- 三次元MRCP：
- IDUSによるIgG4関連硬化性胆管炎の上部胆管狭窄像：
- 1型自己免疫性膵炎の病理組織（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis、LPSP）とIgG4関連硬化性胆管炎の病理組織(lymphplasmacytic sclerosing cholangitis、LPSC)：
- …
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。
■IgG4関連疾患を疑うときの血液検査例
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IgG4関連疾患を疑うときの血液検査例
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
著者により作成された情報ではありません。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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