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IgG4関連硬化性胆管炎

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著者: 岡崎和一 関西医科大学香里病院 内科・総合診療科

監修: 田妻進 JR広島病院／広島大学

著者校正/監修レビュー済：2023/01/11
参考ガイドライン：
日本胆道学会：IgG4 関連硬化性胆管炎診療ガイドライン（2019）
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. IgG4 関連硬化性胆管炎診療ガイドライン（2019）に基づき改訂を行った。

概要・推奨   

バックグラウンドクエスチョン
1）IgG4関連硬化性胆管炎とは？
  1. 自己免疫の関与が発症機序として推測されており、ステロイドに良好に反応する硬化性胆管炎である。自己免疫性膵炎をはじめ全身に様々なIgG4関連疾患を合併する例が多い。IgG4関連硬化性胆管炎の患者は、自己免疫性膵炎や後腹膜線維症などの他臓器病変を合併することがあることを知っていることが推奨される。
2）IgG4関連硬化性胆管炎はどのように分類するか？
  1. 胆管像による分類、自己免疫性炎の合併の有無による分類が用いられている。下部胆管狭窄の扱いについては一定のコンセンサスが得られていない。
3）硬化性胆管炎におけるIgG4関連硬化性胆管炎の位置づけは？
  1. 硬化性胆管炎は疾患概念や臨床像から原発性硬化性胆管炎、IgG4関連硬化性胆管炎、二次性硬化性胆管炎に分類される。原発性硬化性胆管炎は原因不明の肝内・肝外胆管の線維性狭窄による進行性の慢性肝内胆汁うっ滞でステロイドや免疫抑制剤に不応性であるのに対して、IgG4関連硬化性胆管炎はステロイド反応性の可逆性病変が特徴であり、基礎疾患治療が主体となる二次性硬化性胆管炎とも位置づけが異なる。
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IgG4関連硬化性胆管炎の胆管像（type 1-4）：胆道造影所見に基づくIgG4関連硬化性胆管炎の分類と鑑別診断
IgG4関連硬化性胆管炎におけるIDUS像
IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012（厚生労働省IgG4関連全身硬化性疾患の診断法の確立と治療法に関する研究班、厚生労働省難治性の肝胆道疾患に関する調査研究班、日本胆道学会）
1型自己免疫性膵炎の病理組織（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis、LPSP）とIgG4関連硬化性胆管炎の病理組織(lymphplasmacytic sclerosing cholangitis、LPSC)
眼球の黄疸所見
自己免疫性膵炎の超音波像（びまん型）
ダイナミックCT膵実質相
ダイナミックCT平衡相
三次元MRCP
IDUSによるIgG4関連硬化性胆管炎の上部胆管狭窄像

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. IgG4 関連硬化性胆管炎は、血中IgG4 値の上昇、病変局所の線維化とIgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤などを特徴とする原因不明の硬化性胆管炎である。
  1. IgG4関連硬化性胆管炎の診断は、胆管癌や原発性硬化性胆管炎を除外し、胆管像、血中IgG4、病理組織を組み合わせた診断基準で下す（表<図表>）。
  1. 病理組織学的特徴は著しいIgG4陽性細胞浸潤（10個/HPF＜）、花筵状線維化、閉塞性静脈炎である。
 
1型自己免疫性膵炎の病理組織（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis、LPSP）とIgG4関連硬化性胆管炎の病理組織(lymphplasmacytic sclerosing cholangitis、LPSC)
画像

a： LPSP　b： LPSC

出典

Kazuichi Okazaki, Kazushige Uchida, Hideaki Miyoshi, Tsukasa Ikeura, Makoto Takaoka, Akiyoshi Nishio
 Recent concepts of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease.
Clin Rev Allergy Immunol. 2011 Oct;41(2):126-38. doi: 10.1007/s12016-010-8214-2.
Abstract/Text Recent studies suggested the existence of two subtypes of autoimmune pancreatitis (AIP): type 1 related with IgG4 (lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis; LPSP) and type 2 related with a granulocytic epithelial lesion (idiopathic duct-centric chronic pancreatitis; IDCP). Apart from type 2 AIP, the pathological features of type 1 AIP with increased serum IgG4/IgE levels, abundant infiltration of IgG4+ plasmacytes and lymphocytes, fibrosis, and steroid responsiveness are suggestive of abnormal immunity such as allergy or autoimmunity. Moreover, the patients with type 1 AIP often have extrapancreatic lesions such as sclerosing cholangitis, sclerosing sialadenitis, or retroperitoneal fibrosis showing similar pathological features. Based on these findings, many synonyms have been proposed for these conditions, such as "multifocal idiopathic fibrosclerosis", "IgG4-related autoimmune disease", "IgG4-related sclerosing disease", "IgG4-related plasmacytic disease", and "IgG4-related multiorgan lymphoproliferative syndrome", all of which may refer to the same conditions. Therefore, the Japanese Research Committee for "Systemic IgG4-related Sclerosing Disease" proposed a disease concept and clinical diagnostic criteria based on the concept of multifocal fibrosclerosis in 2009, in which the term "IgG4-related disease" was appointed as a minimal consensus on these conditions. Although the significance of IgG4 in the development of "IgG4-related disease" remains unclear, we have proposed a hypothesis for the development of type 1 AIP, one of the IgG4-related disease. The concept and diagnostic criteria of "IgG4-related disease" will be changed in accordance with future studies.
PMID 21170607
 
  1. 1型自己免疫性膵炎、硬化性涙腺唾液腺炎、後腹膜線維症など、他臓器のIgG4関連疾患がしばしば合併する。胆嚢病変（IgG4関連硬化性胆嚢炎）とは別に扱う。
  1. 全国的調査により、単独病変は2500人程度、また自己免疫性膵炎（人口10万人あたり2.2人）の60～80％に合併する。高齢（平均62歳）の男性に多い（男女比=3/1）。
  1. 原発性硬化性胆管炎や胆管癌の5～10％に血中IgG4高値を認める。
  1. IgG4関連疾患は、指定難病であり、重症の場合（ステロイド治療依存性あるいは抵抗例で、治療しても臓器障害が残る）などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行 300 IgG4関連疾患])
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
問診・診察のポイント  
  1. IgG4関連疾患の他臓器病変の有無を確認する。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
岡崎和一 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：田妻進 : 特に申告事項無し[2025年]

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