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IgG4関連硬化性胆管炎

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著者: 岡崎和一 関西医科大学香里病院 内科・総合診療科

監修: 田妻進 JR広島病院／広島大学

著者校正/監修レビュー済：2023/01/11
参考ガイドライン：
日本胆道学会：IgG4 関連硬化性胆管炎診療ガイドライン（2019）
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. IgG4 関連硬化性胆管炎診療ガイドライン（2019）に基づき改訂を行った。

概要・推奨   

バックグラウンドクエスチョン
1）IgG4関連硬化性胆管炎とは？
  1. 自己免疫の関与が発症機序として推測されており、ステロイドに良好に反応する硬化性胆管炎である。自己免疫性膵炎をはじめ全身に様々なIgG4関連疾患を合併する例が多い。IgG4関連硬化性胆管炎の患者は、自己免疫性膵炎や後腹膜線維症などの他臓器病変を合併することがあることを知っていることが推奨される。
2）IgG4関連硬化性胆管炎はどのように分類するか？
  1. 胆管像による分類、自己免疫性炎の合併の有無による分類が用いられている。下部胆管狭窄の扱いについては一定のコンセンサスが得られていない。
3）硬化性胆管炎におけるIgG4関連硬化性胆管炎の位置づけは？
  1. 硬化性胆管炎は疾患概念や臨床像から原発性硬化性胆管炎、IgG4関連硬化性胆管炎、二次性硬化性胆管炎に分類される。原発性硬化性胆管炎は原因不明の肝内・肝外胆管の線維性狭窄による進行性の慢性肝内胆汁うっ滞でステロイドや免疫抑制剤に不応性であるのに対して、IgG4関連硬化性胆管炎はステロイド反応性の可逆性病変が特徴であり、基礎疾患治療が主体となる二次性硬化性胆管炎とも位置づけが異なる。
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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
岡崎和一 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：田妻進 : 特に申告事項無し[2024年]

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