動脈管依存性先天性心疾患(小児科) :トップ    
監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター
渋谷和彦 東京都立小児総合医療センター 循環器科

概要

疾患のポイント:
  1. 動脈管依存性先天性心疾患とは、循環動態を維持させるために動脈管を開存させておくことが必要な、さまざまな先天性心疾患の総称である。新生児(あるいは乳児)において絶対に見落としてはならない生命予後を左右する重要な疾患である。
  1. 出生後の自然経過の中で動脈管が次第に狭小化あるいは閉鎖してから、初めて哺乳不良、尿量低下、チアノーゼ、ショックなどの症状が顕在化する。
  1. 動脈管依存性肺循環、動脈管依存性体循環、肺体循環混合、重篤な肺高血圧に分類される。<図表>アルゴリズム
 
診断:
  1. 出生後も動脈管が十分に開存している間は症状の出現しないことが多く、発症時期や症状もさまざまであるために診断は必ずしも容易ではない。 解説 
  1. 原因不明で状態が悪い新生児(あるいは乳児)を診たら、発症時期や症状にかかわらず必ず鑑別診断に挙げる。 解説 
  1. 鑑別診断の際には、たとえ心疾患を疑う所見(心雑音、チアノーゼ、心拡大など)がなくても、この疾患を否定できないことを肝に銘じて必ず心エコー検査を実施する。アルゴリズム
 
治療:
  1. 第一に行うべき治療は動脈管を必要十分に開存させることであり、プロスタグランジンの点滴を開始する。( 解説  …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初期治療例
  1. 第一に行うべき治療は動脈管を必要十分に開存させることであり、プロスタグランジンの点滴を開始する(適宜増減して有効最小量で持続する)( 解説  解説  解説 )もしプロスタグランジンの点滴により十分な効果が得られない場合には、手術あるいはステント留置を考慮する。 解説 
○ 以下のいずれかの薬剤を使用する(確定診断前でも同疾患の可能性が高ければ開始する)。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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動脈管依存性先天性心疾患の診断
動脈管依存性先天性心疾患の分類
著者校正/監修レビュー済
2016/08/19