著者： 小野博 国立成育医療研究センター 循環器科
監修：
著者校正/監修レビュー済：2019/07/09
参考ガイドライン：
- 日本循環器学会：成人先天性心疾患診療ガイドライン
- 日本循環器学会：先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
- 日本循環器学会：先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
- ACC/AHA ：ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease
- ESC：ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease
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概要・推奨
- ファロー四徴の心内修復術の至適時期は生後3～11カ月である（推奨度1）。
- ファロー四徴の患者をみたら、22q11.2欠失症候群を念頭に置く。その後の発達異常や精神異常が出現するため、顔貌や低カルシウム血症などから22q11.2欠失症候群を疑ったら、染色体検査を施行すべきである。
- spellはカテーテル検査時、上室頻拍時、朝、夏、感染を契機に起こりやすい。カテーテル検査時は塩酸ペチジンの前投薬が有用。発作時は鎮静、末梢血管収縮薬などの投与が必要（推奨度1）。
- 肺動脈弁逆流が高度な症例で右室拡大を認める術後症例は肺動脈弁置換術が必要である（推奨度2エビデンスランクO）。
- 心電図上QRS幅が180ms以上で心室性不整脈の頻度が増える（エビデンスランクO）。
- 多くの場合は良好に修復されているため、妊娠・出産リスクは一般妊娠に近い[1]
（エビデンスランクOJG）。- 妊娠の危険因子は遺残心室中隔欠損、中等度以上の肺動脈弁狭窄・逆流、中等度以上の大動脈弁逆流、上行大動脈拡張（40mm以上）、右室機能不全（心胸郭比60％以上）、左室機能不全（駆出率40％以下）、頻脈型不整脈の既往である[1]（エビデンスランクOJG）。
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- ファロー四徴の心内修復術の至適時期は生後3～11カ月である（推奨度1）。
- ファロー四徴の患者をみたら、22q11.2欠失症候群を念頭に置く。その後の発達異常や精神異常が出現するため、顔貌や低カルシウム血症などから22q11.2欠失症候群を疑ったら、染色体検査を施行すべきである。
- spellはカテーテル検査時、上室頻拍時、朝、夏、感染を契機に起こりやすい。カテーテル検査時は塩酸ペチジンの前投薬が有用。発作時は鎮静、末梢血管収縮薬などの投与が必要（推奨度1）。
- 肺動脈弁逆流が高度な症例で右室拡大を認める術後症例は肺動脈弁置換術が必要である（推奨度2エビデンスランクO）。
- 心電図上QRS幅が180ms以上で心室性不整脈の頻度が増える（エビデンスランクO）。
- 多くの場合は良好に修復されているため、妊娠・出産リスクは一般妊娠に近い[1]
- 妊娠の危険因子は遺残心室中隔欠損、中等度以上の肺動脈弁狭窄・逆流、中等度以上の大動脈弁逆流、上行大動脈拡張（40mm以上）、右室機能不全（心胸郭比60％以上）、左室機能不全（駆出率40％以下）、頻脈型不整脈の既往である[1]（エビデンスランクOJG）。
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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