Fallot四徴症(小児科) :トップ    
監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター
小野博 国立成育医療研究センター 循環器科

概要

疾患のポイント:
  1. ファロー四徴症とは、①心室中隔欠損、②大動脈騎乗、③右室流出路狭窄、④右室肥大――を認める先天性心疾患である。
  1. 先天性心疾患の3~5%を占め、出生1,000に対し0.28の発生率である。症候群に当てはまらないファロー四徴症の約6%に染色体22q11.2欠失が認められる。 エビデンス 
  1. ファロー四徴症は、指定難病であり、NYHA 心機能分類でⅡ度以上の場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 身体所見では、チアノーゼおよび大きな収縮期雑音を認めることが多い。また、典型的には胸部X線画像で木靴心を、心電図で右室肥大所見を呈する。
  1. 最終的には心エコーで診断する。傍胸骨長軸断面で大動脈騎乗および大きな心室中隔欠損孔を、傍胸骨短軸右室流出路断面で右室流出路狭窄を認める。かつて極型ファローといわれた肺動脈閉鎖/心室中隔欠損や、主要大動脈肺動脈側副血行路(major aortopulmonary-collateral artery)を伴った奇形との鑑別が必要である。
  1. 胸部X線写真:<図表>
  1. 心エコー検査(傍胸骨長軸断面):<図表>
 
重症度: >詳細情報 
  1. 心内修復術後も肺動脈弁逆流により右室機能低下→左室機能低下を認めることがあるため、生涯にわたるフォローが必要である。
  1. 肺動脈が低形成な例、左房、左室が右房、右室に比し小さいとき、hypercyanotic spellを頻回に起こすとき、短絡術もしくは早期の心内修復術が必要になる。 …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

確定診断のための検査例
  1. 確定診断は心エコーでなされる。
  1. 傍胸骨長軸断面で大動脈騎乗および大きな心室中隔欠損孔を認める。
  1. 傍胸骨短軸右室流出路断面で、右室流出路狭窄を認める。
○ 右室流出路狭窄が高度でチアノーゼが強い場合、新生児・乳児早期であればシャント手術、乳児後期以降であれば、心内修復術を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

Fallot四徴の診断、病態把握、治療計画のための検査
胸部X線写真
心エコー検査(傍胸骨長軸断面)
心エコー検査(傍胸骨短軸、右室流出路断面)
心臓MR
著者校正/監修レビュー済
2016/04/01


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