先天性外耳道閉鎖症 :トップ    
監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院
武市紀人1) 福田諭2) 1)しのろ耳鼻咽喉科クリニック 2)北海道大学病院耳鼻咽喉科・頭頸部外科...

概要

疾患のポイント:
  1. 先天性外耳道閉鎖症とは、文字通り先天性に外耳道の閉鎖を来した状態である。
  1. 片側性と両側性で治療方針が異なる。片側性は治療を急ぐ必要はないが、両側性は迅速な補聴および言語指導が必要となる場合が多い。
 
診断:
  1. 診断は視診で容易であり、出生直後に確定診断されている場合が多い。
  1. Jahrsdoerferの重症度分類:<図表>
 
治療:アルゴリズム
  1. 合併症として小耳症、顔面神経麻痺、小顎症、口蓋裂、頰骨低形成、咀嚼・嚥下障害などに注意し、必要に応じて耳鼻科と形成外科で手術適応について検討する。
  1. 片側例、両側例いずれの場合も定期的に耳鼻科を受診し、聴力検査にて聴力を確認する必要がある。
  1. 先天性外耳道閉鎖症と小耳症の合併症例(術前・術後):<図表>
  1. 骨導補聴器:<図表>
  1. 骨固定型骨導補聴器(BAHA)の適応:<図表>
  1. BAHA装着例:<図表>
 
専門医相談のタイミング  

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時評価例
  1. 必ず側頭骨CT検査、聴力検査を行う。
○ 以下2つの検査は必須となる。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

先天性外耳道閉鎖症の診療方針アルゴリズム
先天性外耳道閉鎖症と小耳症の合併症例(術前・術後)
骨導補聴器
骨固定型骨導補聴器(BAHA)の適応
BAHA装着例
Jahrsdoerferの重症度分類
Treacher Collins症候群に合併した先天性外耳道閉鎖症・小耳症
形成耳介の外耳孔位置と側頭骨陥凹部位置
著者校正/監修レビュー済
2016/06/10