Brugada(ブルガダ)症候群

著者: 清水 渉 日本医科大学大学院医学研究科 循環器内科学分野

監修: 今井靖 自治医科大学 薬理学講座臨床薬理学部門・内科学講座循環器内科学部門

著者校正済:2020/07/03
現在監修レビュー中

参考ガイドライン:
  1. 日本循環器学会:遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン(2017年改訂版)
  1. 日本循環器学会/[ http://new.jhrs.or.jp/ 日本不整脈心電学会]:不整脈非薬物治療ガイドライン(2018年改訂版)

概要・推奨  

  1. VF・心肺停止既往のあるBrugada症候群患者は再発率が高く、植込み型除細動器のクラスI(絶対)適応である(推奨度1)。
  1. 失神既往例、男性、自然発生Type 1心電図(常にType 1心電図)を認めるBrugada症候群患者は、VF発生のリスクが高く予後不良であり、これらは心事故の独立した予後予測因子である(推奨度1)。
  1. 日本人のBrugada症候群発端者では、VF・心肺停止既往に加えて、45歳未満の突然死の家族歴、後下壁誘導心電図の早期再分極がVF発生の予後予測因子である(推奨度2)。
  1. 植込み型除細動器(ICD)の適応については、不整脈非薬物治療ガイドライン(2018年改訂版)(日本循環器学会/日本不整脈心電学会合同ガイドライン)に沿って決定している(推奨度1)。
  1. VFを頻回に繰り返す場合、electrical storm(24時間以内に3回以上のVF)時には、プロタノールの持続点滴が第1選択薬である(推奨度1)。
  1. 慢性期内服治療薬として最もエビデンスがあるのはキニジンである(推奨度2)。
  1. 遺伝子確率によりNa+チャネル遺伝子であるSCN5Aに病的変異を認める患者では、変異を認めない患者に比べVF発生リスクが有意に高くなる。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. 不整脈非薬物治療ガイドライン(2018年改訂版)(日本循環器学会/日本不整脈心電学会合同ガイドライン)に基づき、植込み型除細動器の適応について修正を行った。
  1. また、最近報告されたブルガダ症候群の日本国内多施設前向き登録研究(Yamagata K et al. Circulation 2017)の結果を追記した。

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