皮膚筋炎、多発性筋炎 :トップ    
監修: 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科
山下裕之 国立国際医療研究センター 膠原病科

概要

疾患のポイント:
  1. 多発性筋炎(PM)とは、四肢近位筋・頚部対称性筋力低下を来す原因不明の慢性炎症性疾患である。筋炎に、特徴的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎(DM)と呼ばれる。
  1. なお、DMの典型的皮疹は分布に疾患特異性が高いため、筋炎が明確でない場合もDMと呼ぶのが適当とみなされる。皮疹出現から2年以内に筋炎、筋炎症状が出現しなければamyopathic DMと呼ぶ。
  1. 皮膚筋炎/多発性筋炎は、指定難病であり、研究班による分類基準を用い、①~④のいずれかに該当する場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. ポイント:
  1. PM/DMの診断は診断基準を用いて臨床症状と検査成績(血清筋原性酵素、筋電図・筋生検・筋MRI)を組み合わせ総合的に判断する。 エビデンス   エビデンス   エビデンス 
  1. 診断基準:
  1. 「Bohan & Peterによる診断基準」や「厚生労働省自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(1992年)」を用いて、下記のの診断項目から判断する。
  1. 厚生労働省自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準:
  1. 皮膚筋炎:1)の皮膚症状a)~c)の1項目以上を満たし、かつ経過中に2)~9)の項目中4項目以上を満たすもの
  1. 多発性筋炎:2)~9)の項目中4項目以上を満たすもの

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時の検査例
  1. 問診や身体所見で、亜急性または慢性の、左右対称で近位筋優位の筋力低下、または筋痛、特徴的な皮疹などを認めた場合に多発性筋炎(PM)や皮膚筋炎(DM)が疑われる。
  1. 検査でCK上昇などを認めた場合は、さらに可能性が高まる。
  1. DMには特徴的な皮疹がある。上眼瞼浮腫性紅斑(ヘリオトロープ疹)、指関節伸側の紅斑(ゴットロン徴候)、膝・肘紅斑は特異性が高い。
  1. 鑑別疾患は多岐にわたる。  鑑別疾患 
  1. 筋炎の有無と種類を診断する方法には針筋電図や筋MRI、筋生検がある。
  1. 針筋電図では筋収縮時の低電位、放電時間の短縮を認める。
  1. 筋MRIの典型像では、炎症と浮腫の部位に一致してT2強調画像・脂肪抑制画像で高信号が示される。
  1. 筋生検は炎症性ミオパチーの診断を確定し、他のミオパチーとの鑑別に役立つ。
○ 以下の項目は、病態把握または鑑別に用いる。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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著者校正/監修レビュー済
2017/04/27


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