混合性結合組織病

著者： 秋山陽一郎 自治医科大学内科学講座アレルギー膠原病学部門

著者校正/監修レビュー済：2017/05/31

概要・推奨  

ポイント：
  1. 混合性結合組織病（Mixed connective tissue disease、以下MCTD）は、全身性エリテマトーデス（Systemic lupus erythematosus、以下SLE)、強皮症（Systemic scleroderma、以下SSc）、多発性筋炎/皮膚筋炎（Polymyositis/Dermatomyositis、以下PM/DM）のそれぞれを思わせる臨床所見が、同一患者に同時にまたは経過とともに認められる疾患である。
  1. この3つの疾患の基準は満たさないため、それぞれ「SLE様」、「SSc様」、「PM/DM様」と表現される。また、血清中の特異抗体として、抗U1-RNP抗体（単に抗RNP抗体とも呼ばれる）が必ず認められる。
 
診断： >詳細情報 
  1. 以下の場合に疾患を想起する。
  1. レイノー（Raynaud）現象、ソーセージ様手指があるとき、またSLE様、SSc様、PM/DM様がある場合で他の疾患の基準を満たさないとき
  1. 抗核抗体が非常に高値のとき（例；10240倍）
  1. 肺高血圧症を認めたとき
  1. 下記の、厚生労働省の診断基準を満たす場合に診断する。
  1. SLE、SSc、PM/DMの基準を満たし、これらの特異抗体が陽性であれば、MCTDと分類しないほうが妥当と考えられる。SLE、SSc、PM/DMそれぞれの鑑別については、それぞれの項に譲る。
  1. 診断基準：
  1. 診断基準は、2004年度再改定版を使用する。
  1. 混合性結合組織病診断基準（厚生労働省研究班、2004年再改定版）：<図表>
 
重症度・予後： >詳細情報 
  1. この疾患の提唱当初は、SLEよりも予後良好といわれていたが、現在は他の膠原病とほぼ同等と考えられている。主に間質性肺炎、肺高血圧症、悪性腫瘤が予後規定因子となっている。
  1. 基本的にステロイド薬を投与する必要がある病態の場合、ステロイド薬の中止は困難である。
 
治療： >詳細情報 
  1. 軽症の場合は、対処療法となる。軽症の臨床所…
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
診断のための評価例
  1. MCTDか、それともSLEなどの疾患であるか鑑別する。
  1. 内臓病変の評価をする。
○　診断、臓器障害の評価の目的で下記の1）～20）を考慮する。特に9）は重要である。

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
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