混合性結合組織病 :トップ    

秋山陽一郎 自治医科大学内科学講座アレルギー膠原病学部門

概要

ポイント:
  1. 混合性結合組織病(Mixed connective tissue disease、以下MCTD)は、全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus、以下SLE)、強皮症(Systemic scleroderma、以下SSc)、多発性筋炎/皮膚筋炎(Polymyositis/Dermatomyositis、以下PM/DM)のそれぞれを思わせる臨床所見が、同一患者に同時にまたは経過とともに認められる疾患である。
  1. この3つの疾患の基準は満たさないため、それぞれ「SLE様」、「SSc様」、「PM/DM様」と表現される。また、血清中の特異抗体として、抗U1-RNP抗体(単に抗RNP抗体とも呼ばれる)が必ず認められる。
 
診断: >詳細情報 
  1. 以下の場合に疾患を想起する。
  1. レイノー(Raynaud)現象、ソーセージ様手指があるとき、またSLE様、SSc様、PM/DM様がある場合で他の疾患の基準を満たさないとき
  1. 抗核抗体が非常に高値のとき(例;10240倍)
  1. 肺高血圧症を認めたとき
  1. 下記の、厚生労働省の診断基準を満たす場合に診断する。
  1. SLE、SSc、PM/DMの基準を満たし、これらの特異抗体が陽性であれば、MCTDと分類しないほうが妥当と考えられる。SLE、SSc、PM/DMそれぞれの鑑別については、それぞれの項に譲る。
  1. 診断基準:
  1. 診断基準は、2004年度再改定版を使用する。
  1. 混合性結合組織病診断基準(厚生労働省研究班、2004年再改定版):<図表>
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. この疾患の提唱当初は、SLEよりも予後良好といわれていたが、現在は他の膠原病とほぼ同等と考えられている。主に間質性肺炎、肺高血圧症、悪性腫瘤が予後規定因子となっている。
  1. 基本的にステロイド薬を投与する必要がある病態の場合、ステロイド薬の中止は困難である。
 
治療: >詳細情報 
  1. 軽症の場合は、対処療法となる。…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための評価例
  1. MCTDか、それともSLEなどの疾患であるか鑑別する。
  1. 内臓病変の評価をする。
○ 診断、臓器障害の評価の目的で下記の1)~20)を考慮する。特に9)は重要である。

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薬剤監修について:
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MCTD肺高血圧症診断の手引き(アルゴリズム)
MCTDに伴う肺動脈性肺高血圧症(PAH)の治療ガイドライン
著者校正/監修レビュー済
2017/05/31


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