溶血、ヘモグロビン血症 :トップ    
監修: 今井圓裕 中山寺いまいクリニック
柴山浩彦 金倉 譲 大阪大学大学院医学系研究科 血液・腫瘍内科

概要

ポイント:
  1. 溶血とは何らかの原因によって赤血球の破壊が亢進している状態であり、通常は貧血を来す。溶血の病因によって、先天性と後天性に分けられる。<図表>
 
パニック値・緊急時対応: >詳細情報 
  1. 急性に貧血が進行する場合は、ヘモグロビン値が8g/dl以下、慢性的に貧血が進行する場合は、ヘモグロビン値が6~7g/dl以下で輸血の適応となる。
 
検査適応: >詳細情報 
  1. 通常、貧血と黄疸を認めたり、脾腫・ヘモグロビン尿を認めるなど溶血を疑った場合は、確定診断および病型を鑑別するための検査を行う。
 
評価: >詳細情報 
  1. 貧血と黄疸を認めた場合、溶血性貧血を疑い 溶血性貧血 を診断する(<図表>)。貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球産生異常性貧血[congenital dyserythropoietic anemia]、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。特に、総Bil値が上昇している場合、直接Bilと間接Bilのどちらが優位か調べる。溶血の場合、間接Bilが優位に上昇する。胆道の閉塞による場合は、直接Bilが上昇する。
  1. その後、その原因評価のために鑑別診断のための検査を行う( 鑑別疾患 )。また、貧血が進行する場合は、病型ごとに適切な治療を開始する必要がある。
  1. 先天性溶血性貧血には、赤血球膜、ヘモグロビン、ならびに赤血球酵素の異常によるものがある。先天性のうち約70%の症例が遺伝性球状赤血球症である。
  1. 後天性溶血性貧血では、抗赤血球自己抗体によって赤血球が破壊される自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の頻度が最も高い。…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

溶血を疑ったときに行う検査例
  1. 問診、診察にて溶血性貧血を疑った際に行う検査
○ 溶血性貧血を疑った場合、1)~3)をスクリーニングとして行い、必要に応じて4)、5)を追加する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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(詳細はこちらを参照)

温式AIHAの治療計画
特発性温式AIHAの長期経過と自然歴
免疫性溶血性貧血の診断フローチャート
溶血性貧血の診断基準(厚生労働省特発性造血障害に関する調査研究班、平成16年度改訂)
溶血性貧血の分類(代表的なもの)
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断基準
著者校正/監修レビュー済
2016/04/22


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