著者： 柴山浩彦1) 大阪大学大学院医学系研究科 血液・腫瘍内科
著者： 金倉 譲2) 一般財団法人 住友病院
監修： 今井圓裕
著者校正/監修レビュー済：2021/02/03
参考ガイドライン：
- 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）：特発性造血障害に関する調査研究班 診療の参照ガイド 令和元年度改訂版（研究代表者 三谷絹子）
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概要・推奨
- 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の病因について、免疫応答系と遺伝的素因、環境要因が複雑に絡み合って生じる多因子性の過程であると理解しておくのが妥当と考えられる。
- 続発性自己免疫性溶血性貧血の原因疾患として、頻度や臨床的重要度からみて、全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチをはじめとする自己免疫疾患と慢性リンパ性白血病・リンパ腫、エイズなどのリンパ免疫系疾患が代表的である。
- クームス試験陰性の自己免疫性溶血性貧血とは、明らかな溶血所見があり、ステロイド薬に反応する病態である。
- 温式抗体によるAIHAの治療として、ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、ステロイド薬が第1選択である。特発性の80～90％はステロイド薬単独で管理が可能と考えられ、推奨される（推奨度1）。
- ステロイド不応性のAIHAに対する二次治療として、摘脾術が標準治療法とされている（推奨度2）。
- AIHAに対する摘脾術は、免疫抑制薬との優先順位は確定しておらず、症例ごとに選択する。わが国では特発性AIHAの約15％で摘脾が行われ、選択順位は二次と三次の選択が相半ばした。主治医評価で有効とされたのは約60％であった（推奨度2）。
- AIHAに対する赤血球輸血は、不適合輸血の危険が高まるとされ、決して安易には行わず、できる限り避けるべきである（推奨度3）。
- 治療不応性・再発性のAIHAの治療についてヒト化抗CD20モノクローナル抗体（リツキシマブ）、免疫抑制薬などの複数の治療法があるが、どの治療も保険適用とはなっていない（推奨度2）。
- 冷式抗体によるAIHAの治療として、寒冷曝露の回避と保温以外に有効な治療法は少ない。ステロイド薬は一般に有効ではなく、病状が重篤である場合にはリツキシマブ投与を検討する（推奨度2）。
- 成人例での臨床経過は多様で、単一の所見で判断することはできない。病像移行は10～20年で約30％にみられ、半数以上がSLEである。
- 遺伝性球状赤血球症（HS）の治療として、摘脾を行うとほとんどすべての患者で、貧血、黄疸などの臨床症状が軽快する（推奨度2）。
- 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の病因について、免疫応答系と遺伝的素因、環境要因が複雑に絡み合って生じる多因子性の過程であると理解しておくのが妥当と考えられる。
- 続発性自己免疫性溶血性貧血の原因疾患として、頻度や臨床的重要度からみて、全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチをはじめとする自己免疫疾患と慢性リンパ性白血病・リンパ腫、エイズなどのリンパ免疫系疾患が代表的である。
- クームス試験陰性の自己免疫性溶血性貧血とは、明らかな溶血所見があり、ステロイド薬に反応する病態である。
- 温式抗体によるAIHAの治療として、ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、ステロイド薬が第1選択である。特発性の80～90％はステロイド薬単独で管理が可能と考えられ、推奨される（推奨度1）。
- ステロイド不応性のAIHAに対する二次治療として、摘脾術が標準治療法とされている（推奨度2）。
- AIHAに対する摘脾術は、免疫抑制薬との優先順位は確定しておらず、症例ごとに選択する。わが国では特発性AIHAの約15％で摘脾が行われ、選択順位は二次と三次の選択が相半ばした。主治医評価で有効とされたのは約60％であった（推奨度2）。
- AIHAに対する赤血球輸血は、不適合輸血の危険が高まるとされ、決して安易には行わず、できる限り避けるべきである（推奨度3）。
- 治療不応性・再発性のAIHAの治療についてヒト化抗CD20モノクローナル抗体（リツキシマブ）、免疫抑制薬などの複数の治療法があるが、どの治療も保険適用とはなっていない（推奨度2）。
- 冷式抗体によるAIHAの治療として、寒冷曝露の回避と保温以外に有効な治療法は少ない。ステロイド薬は一般に有効ではなく、病状が重篤である場合にはリツキシマブ投与を検討する（推奨度2）。
- 成人例での臨床経過は多様で、単一の所見で判断することはできない。病像移行は10～20年で約30％にみられ、半数以上がSLEである。
- 遺伝性球状赤血球症（HS）の治療として、摘脾を行うとほとんどすべての患者で、貧血、黄疸などの臨床症状が軽快する（推奨度2）。
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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