今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 秋山陽一郎 自治医科大学内科学講座アレルギー膠原病学部門

監修: 金子礼志 国立健康危機管理研究機構(JIHS)国立国際医療センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済:2022/08/17
参考ガイドライン:
  1. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)自己免疫疾患研究班 混合性結合組織病分科会(分科会長 田中良哉) 編:MCTD (混合性結合組織病) 診療ガイドライン2021
患者向け説明資料

 改訂のポイント:
  1. 診断基準が2019年版として改訂された。

概要・推奨   

  1. 混合性結合組織病のみを対象とした、ランダム化試験やメタアナラシスを行ったエビデンスは残念ながら存在しない。
  1. 関節炎、皮膚病変が主体で内臓病変を伴わない場合は、ステロイド薬は使用せず、抗リウマチ薬での治療も考慮される (推奨度3)
  1. 肺動脈性肺高血圧症を早期にみつけることは非常に困難であり、定期的な心臓血清マーカーや心臓超音波での検査が勧められる (推奨度1)
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病態・疫学・診察 

疾患(疫学・病態)のまとめ  
  1. 混合性結合組織病(Mixed connective tissue disease、以下MCTD)は、全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus、以下SLE)、強皮症(Systemic scleroderma、以下SSc)、多発性筋炎/皮膚筋炎(Polymyositis/Dermatomyositis、以下PM/DM)のそれぞれを思わせる臨床所見が、同一患者に同時にまたは経過とともに認められる疾患である。
  1. この3つの疾患の基準は満たさないため、それぞれ「SLE様」、「SSc様」、「PM/DM様」と表現される。また、血清中の特異抗体として、抗U1-RNP抗体(単に抗RNP抗体とも呼ばれる)が必ず認められる。
  1. 疫学的には、1988年度 4,602名、2008年度の調査では 9,016名と増加している[1][2]
  1. 発症年齢は、40歳代が最も多く(平均年齢45歳)、男女比1/13.4(1992年)と圧倒的に女性に多い。
問診・診察のポイント  
  1. 1つの症状にとらわれず、症状の発症時期、その経緯を詳細に聴取する。

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常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
秋山陽一郎 : 未申告[2024年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2025年]

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混合性結合組織病

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