今日の臨床サポート

先天性血友病

著者: 森下英理子 金沢大学 病態検査学

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2018/07/04
患者向け説明資料

概要・推奨   

アナウンス:一般社団法人日本血栓止血学会より「インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン(2013年改訂版)」ならびに「インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン(2013年改訂版)」が2013年12月に、また、「「インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン:2013年改訂版」の2015年補遺版」ならびに「「インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン:2013年改訂版」の2015年補遺版」が2015年12月に公表されたので、治療に際しては各種ガイドラインを参照し、ガイドラインに則って行っていただきたい。
  1. 血友病とは、血液凝固因子のうちⅧ因子、Ⅸ因子が欠損または活性低下し、出血などを来す血液凝固異常症である。伴性劣性遺伝形式をとる遺伝子疾患で、患者のほとんどは男性であり、女性はきわめてまれである。
  1. 血友病の遺伝形式:
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
森下英理子 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:木崎昌弘 : 講演料(ブリストル・マイヤーズスクイブ,ヤンセンファーマ,ノバルティスファーマ,セルジーン,MSD,小野薬品,武田薬品,大日本住友製薬),研究費・助成金など(武田薬品),奨学(奨励)寄付など(協和キリン,中外製薬,武田薬品,小野薬品,第一三共)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報  
  1. 診断は、反復する出血症状があり、凝固第Ⅷ因子( 血友病A )あるいは第Ⅸ因子( 血友病B )が単独で40%未満に低下している場合に確定する。
  1. 伴性劣性遺伝形式をとり、患者のほとんどは男性であり、女性はきわめてまれである。<図表>
  1. 疾患の頻度は、 血友病A は男子約1人/1万5,000人、 血友病B は約1人/7万人である。<図表>
  1. 第Ⅷ(Ⅸ)因子活性により、<1%:重症、1~5%未満:中等症、≧5%:軽症に分類される。
  1. 症状は、重症型では乳児期から皮下出血、関節内・筋肉内血腫が出現する(<図表>)。軽症型では、出血症状はほとんどない。
  1. 治療は、第Ⅷ(Ⅸ)因子製剤の補充療法を行うが(<図表> エビデンス )、軽症あるいは中等症の血友病Aの軽度の出血にはデスモプレシンの静注を第1選択とする。
  1. 在宅自己注射により出血早期の補充療法が可能であり、最近では若年者を中心に予防(出血予防)を目的とした定期補充療法の実施率が高くなっている。
  1. 凝固因子製剤の補充療法の結果、 血友病A で20~30%、 血友病B で3~5%の患者に同種中和抗体(インヒビター)が発生する。
  1. インヒビター保有患者の止血管理としては、バイパス療法あるいはインヒビター中和療法が行われる( エビデンス )。一方、インヒビター消失を目的とした免疫寛容導入療法(ITI)もある。 エビデンス   エビデンス 
問診・診察のポイント  
  1. 出血症状が初めて出現した時期、出血の部位・程度、抜歯や外傷後の止血困難などの既往歴について、問診で確認する。

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