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膵・胆管合流異常（先天性胆道拡張症を含む）

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消化器胆

著者: 神澤輝実都立駒込病院内科

監修: 田妻進 JR広島病院／広島大学

著者校正済：2024/12/11
現在監修レビュー中

参考ガイドライン：

日本膵・胆管合流異常研究会/日本胆道学会：膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン改訂第2版（2024）

日本膵・胆管合流異常研究会/日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン（2012）

Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, Fujii H, Hamada Y, Kubota M, Urushihara N, Endo I, Nio M, Taguchi T, Ando H; Japanese Study Group on Congenital Biliary Dilatation (JSCBD). Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Jan;24(1):1-16.

患者向け説明資料

改訂のポイント：

膵・胆管合流異常と先天性胆道拡張症を併せた『膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン改訂第2版』が2024年に発刊され、それに沿った内容にした。

先天性胆道拡張症は、総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張し、膵・胆管合流異常を合併する先天性の形成異常で、戸谷分類ではIa型、Ic型、IV-A型に分類される。

分流術という用語を削除し、肝外胆管切除術＋肝管空腸吻合術とした。

概要・推奨

概要：

膵・胆管合流異常は、解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である。

膵・胆管合流異常では、共通管が長く十二指腸乳頭部括約筋作用が膵胆管合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流することにより、胆道ないし膵にさまざまな病態を引き起こす。成人では、膵液の胆道内逆流により高率に胆道癌を合併する。

膵・胆管合流異常には、胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡張を認めない例（胆管非拡張型）がある。

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病態・疫学・診察

疾患情報（疫学・病態）

膵・胆管合流異常は、解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である。<図表>

共通管が長く、十二指腸乳頭部括約筋（Oddi括約筋）作用が膵胆管合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流することにより、胆道ないし膵にさまざまな病態を引き起こす。<図表>

胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡張を認めない例（胆管非拡張型）がある。従来総胆管嚢腫と呼ばれてきた病変は、現在は先天性胆道拡張症と称する。

先天性胆道拡張症は、総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張し、膵・胆管合流異常を合併する先天性の形成異常で、戸谷分類ではIa型、Ic型、IV-A型に分類される（<図表>）。

先天性胆道拡張症の戸谷分類

先天性胆道拡張症は、戸谷分類のIa、Ic、Ⅳ-Aのみを意味する。I型：総胆管の嚢腫状拡張、II型：総胆管が憩室様に突出、III型：胆管瘤、IV型：多発型、V型：肝内胆管のみ拡張。

出典

戸谷拓二：先天性胆道拡張症の定義と分類. 胆と膵, 1995;16:715-717.

乳頭部におけるOddi括約筋の再構築

正常では、膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し、膵・胆管合流異常では十二指腸壁外にある。対照例では、その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み胆汁の流れを調節し、同時に膵液の逆流を防止している。膵・胆管合流異常では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み、括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる^[1][2]。

乳頭部におけるOddi括約筋の再構築図

正常では、膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し、膵・胆管合流異常では十二指腸壁外にある。

a：対照例では、その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み胆汁の流れを調節し、同時に膵液の逆流を防止している。

b：膵・胆管合流異常例では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み, 括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる。

出典

日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン、p.11、医学図書出版、2012

問診・診察のポイント

腹痛、嘔吐、黄疸、白色便の有無を確認する。

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オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
神澤輝実 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：田妻進 : 特に申告事項無し[2024年]

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