今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 小平真幸 慶應義塾大学医学部循環器内科

監修: 石津智子 筑波大学医学医療系循環器内科

著者校正/監修レビュー済:2024/05/15
参考ガイドライン:
  1. 米国心臓協会(AHA)/米国心臓病学会(ACC):2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.
  1. 欧州心臓学会(ESC):2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease.
  1. 欧州心臓学会(ESC):2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy.
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 先天性心疾患患者の予後が改善し、また治療が進歩した今、成人先天性心疾患患者を適切に診療することが求められている。
  1. 本稿では単純性先天性心疾患のうち、日常診療で遭遇しうる代表的な疾患を取り上げ、評価、経過観察、専門施設への紹介のポイントを解説する。
  1. 併せて各疾患の典型例と難治例も紹介する。

概要・推奨   

心室中隔欠損症(Ventricular Septal Defect, VSD)
  1. 成人循環器内科医が診るVSDのほとんどは小欠損孔のrestrictive VSDとなる。なかにはsmall-moderate size(小~中欠損孔)restrictive VSDで小児期には血行動態的に影響がなかったが、成人期に心室コンプライアンス低下や体血管抵抗の上昇により左→右シャントが増加して左室拡大をきたすことがある。
  1. 必要な検査と所見:身体所見、心エコー
  1. 大動脈弁閉鎖不全症、肺高血圧合併例は専門施設への紹介を検討する。
アカウントをお持ちの方はログイン
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要となりま す。閲覧には ご契約が必要と なります。閲覧にはご契約が必要となります。閲 覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな ります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要となります。閲覧 には ご契約 が必要となり ます。閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要となります 。閲覧にはご契約が 必要となります。閲 覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が

心室中隔欠損症 

病態と遠隔期・成人期の課題  
病態
  1. 心室中隔欠損症(Ventricular Septal Defect, VSD)の血行動態はVSD欠損孔のサイズと肺血管抵抗に依存している。
  1. VSD欠損孔が小さく抵抗となり、左→右シャントを制限(restrict)される症例においては左室圧は右室圧よりも高くなり、restrictive VSDと呼ばれる。右室圧に着目すると、restrictive VSDには正常右室圧の症例もあれば、右室圧が上昇しているが左室圧未満である症例もある。
  1. VSD欠損孔において左→右シャントが制限(restrict)されない症例では、右室収縮期圧と左室収縮期圧は等圧となる。このような症例をnonrestrictive VSDと呼称する。
  1. 左室圧と右室圧に有意な圧較差が存在するrestrictive VSDでは、VSD欠損孔は小さく(肺体血流比Qp/Qs<1.5、欠損孔サイズ<大動脈弁輪径×1/4)、血行動態的な影響はない。
  1. Central perimembranous VSDやtrabecular muscular VSDでは、小児期での自然閉鎖もよくみられる。小児期に学校健診で指摘されて診断されても閉鎖適応がなく、無症状のまま経過観察されて大人になるケースが多い。
  1. 大きいVSD欠損孔(Qp/Qs>2.5、欠損孔サイズ≧大動脈弁輪径×3/4)に伴うnonrestrictive VSDでは、出生直後から左室容量負荷となり、小児期に肺動脈圧の上昇が進行する。large VSDもしくはnonrestrictive VSDであるにもかかわらず何らかの理由で手術を受けない場合、2歳を過ぎると肺血管床の閉塞性病変が進行して不可逆的な肺高血圧病態Eisenmengerとなる場合もある。
  1. 上記のrestrictive VSD とnonrestrictive VSDの中間のmoderately restrictive VSDでは、中サイズのVSD欠損孔(Qp/Qs=1.5-2.0、大動脈弁輪径×1/4≦欠損孔サイズ<大動脈弁輪径×3/4)があり、小児期にうっ血性心不全や発育不良で受診することが多い。
 
遠隔期・成人期の課題
  1. 小児期に血行動態影響があり症状を呈したVSD、nonrestrictive VSDおよび moderately restrictive VSDは手術を受けるので、われわれ成人循環器内科医が診るVSDのほとんどは小欠損孔のrestrictive VSDとなる。これらの症例は基本的に予後良好で一般人口と比較して心血管イベントは高くないとされている[1]。しかし、なかにはsmall-moderate size(小~中欠損孔)restrictive VSDで小児期には血行動態的に影響がなかったが、成人期に心室コンプライアンス低下や体血管抵抗の上昇により左→右シャントが増加して左室拡大をきたすことがある。
日常診療で遭遇しうる状況(主訴・症状)  
  1. 基本的に循環器内科外来を受診するVSD患者は無症状であるはずである。しかし、moderately restrictive VSDを有する患者が左室拡大・心不全に伴う労作時呼吸困難等の症状があり外来を受診することもあり、問診は重要である。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。  本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
小平真幸 : 未申告[2024年]
監修:石津智子 : 講演料(ヤンセンファーマ(株)),奨学(奨励)寄付など(日本ベーリンガーインゲルハイム(株)),企業などが提供する寄付講座(日本ライフライン(株),(株)アステック,日本メドトロニック(株),アボットメディカルジャパン合同会社,ディーブイエックス(株),ボストン・サイエンティフィックジャパン(株),バイオトロニックジャパン(株))[2024年]

ページ上部に戻る

単純性先天性心疾患

戻る